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    惡性萎縮性丘疹病(德戈斯病、德戈斯氏綜合征、惡性萎縮性丘疹癥)

    惡性萎縮性丘疹病

    惡性萎縮性丘疹病概述

    惡性萎縮性丘疹病又稱德戈氏病、克耳米埃爾氏綜合征,是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因不明,可能與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
    • 發(fā)病部位在哪里?皮膚
    • 應(yīng)該掛什么科?消化內(nèi)科、皮膚科、眼科
    • 有什么典型癥狀?便血、腹部絞痛、消化不良
    • 應(yīng)該做哪些檢查項目呢?血清免疫球蛋白檢測、活體組織病理檢查(活檢)
    • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
    • 高發(fā)人群?青壯年男性

    相關(guān)問答

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    朱筍

    Q: 惡性萎縮性丘疹病病因

    A: 主要病變是下部真皮和皮下脂肪組織中的小動脈子宮內(nèi)膜炎。由于PAS陽性物質(zhì)的沉積和管壁增厚,血栓形成,導(dǎo)致內(nèi)皮細胞腫脹和增生,導(dǎo)致缺血性梗塞和楔形潰瘍。介質(zhì)和外膜通常不受影響,內(nèi)部彈性膜正常。缺血區(qū)域的膠原纖維腫脹,變性或逐漸壞死,最終完全變成纖維化和萎縮。在早期病變中可能有粘蛋白沉積,但在后期則僅在周圍組織中??梢钥吹皆谛∧c漿膜下散布的梗塞性潰瘍,白色疤痕或穿孔。組織病理學(xué)改變與皮膚損害相同。

    朱筍

    Q: 惡性萎縮性丘疹病會傳染嗎

    A: 惡性萎縮性丘疹病不是一種可以傳染給他人的傳染病。惡性萎縮性丘疹病的主要表現(xiàn)可表現(xiàn)為皮膚上凹陷的萎縮性瓷白皮質(zhì),早期有丘疹,后期逐漸增大。另一種嚴重的癥狀是腹痛或胃腸道消化系統(tǒng)疼痛,可引起皮膚癥狀和腸穿孔,多數(shù)患者甚至死亡。

    秦明珠

    Q: 惡性萎縮性丘疹病癥狀

    A: 惡性萎縮性丘疹病是小動脈栓塞性疾病,致病的原因不明,可能和細菌感染,或者是遺傳形成栓塞有關(guān)系。主要的表現(xiàn)可以是皮膚上出現(xiàn)萎縮性皮質(zhì),早期是丘疹,后期逐漸擴大。嚴重的表現(xiàn)就是腹痛或者是胃腸道消化系統(tǒng)出現(xiàn)問題,它引起皮膚表現(xiàn)的同時還可以形成腸穿孔,甚至導(dǎo)致死亡。

    朱筍

    Q: 惡性萎縮性丘疹病能治愈嗎

    A: 皮膚和消化道動脈血栓形成弓|癥狀,和基因遺傳,自身免疫因素、纖溶特別減少和分散疾病與病毒感染有關(guān),和皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng),半球狀腫脹紅斑丘疹,衰變后萎縮,出現(xiàn)皮膚萎縮、腸損傷會導(dǎo)致破洞,可以選擇非甾體抗炎藥,激素藥物,口服抗血小板藥物。建議在皮膚可見時進行檢查和治療,做好醫(yī)療護理,遵醫(yī)囑服藥,控制癥狀。

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