A: 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥可分遺傳性和獲得性,診斷主要依靠形態(tài),凡在外周血涂片中見到成熟紅細胞形狀呈卵圓形、橢圓形、棒形或臘腸形,其橫經(jīng)與縱經(jīng)之比25%,并有家族遺傳史者可診斷為遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。正常人的成熟紅細胞也可有少數(shù)(<5%)為橢圓形,最多不應超過15%。
A: 目前遺傳性橢圓形紅細胞增多癥分為兩種,一種是屬于遺傳性因素所致,還有一種則屬于獲得性所致。在分型的時候可以通過形態(tài)學來進行診斷,做外周學涂片檢查時會發(fā)現(xiàn)成熟的紅細胞形狀成卵圓形,也有可能會呈橢圓形,甚至會出現(xiàn)棒形。在檢查過程中會發(fā)現(xiàn)外周血橢圓形紅細胞會超過25%,但無溶血表現(xiàn)。
A: 治療本病應基于臨床癥狀。如果非無癥狀或是輕度貧血,對生長和發(fā)育沒有影響,通常無需治療。若是溶血性貧血更為明顯,應行脾切除術以使血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞恢復或接近正常。盡管脾切除術不能改善紅細胞的形態(tài),但它可以糾正溶血和貧血,并減少由溶血引起的并發(fā)癥,應考慮在3歲以后進行脾切除術。