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硬皮病是一個非常慢性的疾病，所以它不會造成立即死亡。另外，一個疾病是不是引起死亡，要看它影響了什么器官，什么部位，影響的程度怎么樣。硬皮病最多受影響的是皮膚和雷諾氏現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象就是遇到冷，甚至著急、生氣以后，手可以變白、變紫，這兩種情況都會給病人造成很多痛苦，但是不太會影響壽命。還有一個就是食道受累，大概有74%的病人會有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有點困難，但是也不會引起死亡。其他的還有肺纖維化、肺動脈高壓、腎危象，這三個比較麻煩一些。但是它們的發(fā)病率都是比較低的。肺纖維化大概是26%，肺動脈高壓21%，腎危象2%。如果這些病早發(fā)現(xiàn)、早治療，也應(yīng)該能夠延緩生命。但是如果治的晚，比如說特別是腎危象，血壓突然出現(xiàn)了惡性高血壓，如果不及時采取治療，可能會危及生命，或者是腎臟出現(xiàn)問題。所以總體來說，硬皮病對壽命影響應(yīng)該不是大的，其他雖然有些是比較危重的，但是出現(xiàn)的頻率很低。另外，在治療過程中用了許多藥，特別是有些免疫抑制劑，要注意觀察藥物的副作用，不要因為藥物來引起一些疾病。

如果一種病的病因明確，談預(yù)防就比較容易一些。硬皮病是一種皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進行性硬化為特征的自身免疫病，病因不明。大體來說，身體的防御力量應(yīng)該是防御外部的有害物質(zhì)的，比如說病毒、細菌感染，身體把它清除，從而保護我們的身體。但是在某種情況下，身體出現(xiàn)免疫紊亂，把自己的組織和細胞當成外來的東西來進行破壞，這樣就會產(chǎn)生了自身免疫病。硬皮病就是一種自身免疫病，自身免疫病實際上是遺傳因素和外邊的環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。通過臨床觀察，觀察到硬皮病和下列因素有一定關(guān)系，說它一定關(guān)系，不是說它是肯定關(guān)系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分還是不得的。第一，年齡。一般發(fā)病都是35到55歲之間。第二，性別。一般女性多見。第三，家族關(guān)系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成員得硬皮病的機會或者說得其它自身免疫病的機會，要比那些家族里邊沒有病人的人要多一點，但實際上也不是說家族很多，大概不到1%。第四，和種族有關(guān)系，發(fā)現(xiàn)有的種族它患病率就高一點，有的就低一點。第五，和地區(qū)有關(guān)系，某個地區(qū)高，或者是某一個地區(qū)比較低，這個地區(qū)高，到底是遺傳因素，還是說他們有同樣的生活習慣，比如說吃同樣的物質(zhì)，或者接受同樣的水，還是說當?shù)赜惺裁锤腥荆@個也不清楚。第六，還觀察到硬皮病可能和感染有一定的關(guān)系，比如說細小病毒、巨細胞病毒的感染。第七，它和一些有機溶劑，比如說我們經(jīng)常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，還觀察到和一些藥物，比如說博來霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定關(guān)系。雖然上面這些觀察到有一定關(guān)系，但是具有任何上面的因素，不一定會得病，可以說絕大多數(shù)是不得病的，說明硬皮病是多種因素相互作用的結(jié)果，有一些因素可能我們現(xiàn)在還沒有認識到?？傊牟∫虿幻?，我們觀察到一些方向，那么在這些方向上采取一些措施，可能對預(yù)防有些好處，比如說一些有機溶劑，三氯乙烷、苯酚，我們能不接觸盡量不接觸，不得不接觸的那采取防護措施。

硬皮病導致皮膚僵硬分兩種：第一種叫肢端硬化，是皮膚硬到上肢，到肘關(guān)節(jié)以下，下肢到膝關(guān)節(jié)以下，就是皮膚像皮革一樣捏不起來；第二種叫彌散性硬皮病，包括背部、胸部和手腳都可以有，受累面積比較廣泛。硬皮病最常見的特征是雷諾氏現(xiàn)象，一個外國人名字叫雷諾，所以成為雷諾氏現(xiàn)象。手指頭遇到冷，比如到冰箱里拿東西手就非常白，一點血絲也沒有，然后過一會由于缺血缺氧就變紫，變紫以后有反射性的充血變紅，最后恢復正常。同時在這過程中，可能手還會有一些麻、刺、疼現(xiàn)象。另外，有些硬皮病可有食道的受損、食道吞咽困難、吞東西吞不下去，還有肺纖維化，個別還有肺動脈高壓，就會由于肺動脈的壓力高，心臟往肺打血就費勁，會引起心臟的問題。所以，它有各種各樣的癥狀，不同的人有不同的癥狀，不是這些癥狀都會出現(xiàn)在一個人身上，但是每個人都有可能性。

硬皮病的表現(xiàn)各種各樣，所以預(yù)后也不完全一樣。假如只有皮膚受累，而臟器受累不明顯，皮膚受累前十年可能是腫脹，再十年可能就腫脹不明顯；再往后患者的皮膚可能自然就變軟、變薄。所以，有個別的皮膚變好和不變好就是看患者的寒毛能不能長出來，有的可以長出寒毛，就說明基本上已經(jīng)治好。但是可能會遺留一些癥狀，比如雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看著呆板，成為假面容，就是像戴著面具一樣的面容，但是不影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。皮膚增厚，可以用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。個例觀察也有治好的例子，原先是四肢、皮膚都很僵硬，打環(huán)磷酰胺后就完全痊愈。如果僅是皮膚受累，一般預(yù)后還比較好。

雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病的一種表現(xiàn)，特別是硬皮病，狼瘡也可以有。主要表現(xiàn)患者遇到冷，甚至情緒激動，輕者就直接變白，重者可以全身變白，表現(xiàn)越重變白的面積越大，變白實際就是血管收縮，缺血及氧氣供應(yīng)少，就會變紫，變紫以后又有反射性的充血變紅，然后就恢復正常，這個過程叫雷諾式現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象常見的是手指，但是個別也有耳垂、口唇，都可以有這樣的問題。