神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
發(fā)布時(shí)間：2020-03-1160875次收聽
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類型。
當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。
這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。
這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來就診，經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，同期植入人工耳蝸，患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí)，皮膚上會(huì)出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會(huì)有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
神經(jīng)纖維瘤是什么
神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個(gè)神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。在診斷明確之后進(jìn)行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，才能最大限度的恢復(fù)受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細(xì)胞異常增殖，也就是施旺細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。有時(shí)這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實(shí)際上還是有所不同的。
神經(jīng)纖維瘤起因是什么
神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認(rèn)為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細(xì)胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變?cè)斐傻幕颊咧饕憩F(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時(shí)還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關(guān)性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對(duì)于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會(huì)有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對(duì)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會(huì)有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
痣和神經(jīng)纖維瘤會(huì)有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤沒有明確關(guān)系。神經(jīng)纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經(jīng)纖維瘤病和痣和胎記或許有關(guān)系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側(cè)上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面?？Х劝咴谇啻浩谇?，最大直徑超過5毫米或者青春期后，最大直徑超過15毫米體表咖啡斑超過6個(gè)以上，就要考慮有神經(jīng)纖維瘤病，1型神經(jīng)纖維瘤要進(jìn)行嚴(yán)密隨訪。
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，它的治療方法主要以手術(shù)治療為主，對(duì)于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病二型患者進(jìn)行確切的有效的治療，當(dāng)然了國(guó)內(nèi)外也有一些研究進(jìn)行，嘗試采取一些靶向藥物對(duì)神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進(jìn)行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對(duì)腫瘤進(jìn)行控制，有報(bào)道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認(rèn)的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個(gè)病情的進(jìn)展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應(yīng)該以神經(jīng)外科的手術(shù)治療為主，必要的時(shí)候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進(jìn)展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，
02:44
神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主，一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤。對(duì)于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進(jìn)展。此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個(gè)腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，就對(duì)這個(gè)腫瘤進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
02:36
神經(jīng)纖維瘤病會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無論是一型神經(jīng)纖維瘤病，還是二型神經(jīng)纖維瘤病，都是由于基因突變?cè)斐傻?，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上講，如果患者的母代，也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病，子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當(dāng)然，具體到每一個(gè)家庭，也并非能夠完全符合50%的概率，這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準(zhǔn)備生育下一代的時(shí)候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
02:35
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時(shí)期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變?cè)斐傻?，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
02:42
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對(duì)于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療。
02:31
痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個(gè)角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個(gè)以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長(zhǎng)在包膜里面的腫瘤，如果使用手術(shù)治療的時(shí)候能夠一次性的將病變瘤組織，所以纖維瘤在臨床上的治療是沒有難度的。病癥因?yàn)椴“l(fā)位置的特殊性，不會(huì)傷及患者的內(nèi)臟功能，所以能夠保證患者正常的營(yíng)養(yǎng)吸收，因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實(shí)我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個(gè)瘤變組織，這個(gè)組織通常被包裹在一個(gè)包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對(duì)患者的內(nèi)臟功能不會(huì)有特別的影響。不會(huì)造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)源性腫瘤嚴(yán)重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長(zhǎng)。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。
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