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    神經(jīng)纖維瘤分型
    
    
    發(fā)布時(shí)間：2020-03-1157181次收聽
    
    
    
        
    
            
        
    
        
    
    
    
    
        
    語音內(nèi)容：
    
        
    神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。
    
這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。
    
主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。
    
無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?，都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
    
    
    

    
    
        
    
            
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                頸部出現(xiàn)無痛性包塊，警惕神經(jīng)纖維瘤
                
    
                    
    55歲的趙先生因右側(cè)頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側(cè)頸部囊腫，及時(shí)進(jìn)行全麻下右側(cè)頸部腫物摘除術(shù)，經(jīng)術(shù)中病理報(bào)告，提示：頸部神經(jīng)纖維瘤，術(shù)后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經(jīng)治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)纖維瘤怎么治療
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤早期可以應(yīng)用藥物進(jìn)行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴(yán)重，建議盡早做手術(shù)治療。比較常用的手術(shù)方法就是腫瘤切除術(shù)，如果有缺損存在，也可以進(jìn)行皮瓣移植。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí)，皮膚上會(huì)出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會(huì)有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
                
    
            縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對(duì)少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個(gè)在臨床上也是相對(duì)比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時(shí)進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個(gè)科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時(shí)候會(huì)造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們?cè)谂R床上應(yīng)該引起足夠的重視。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長(zhǎng) 01:32
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            59608次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
            神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    對(duì)于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤，而對(duì)于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進(jìn)展，此外這個(gè)神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對(duì)其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)聽力喪失。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長(zhǎng) 01:43
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            57871次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
            神經(jīng)纖維瘤不可以吃什么
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主?？梢允秤靡恍┻@些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個(gè)過程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們?cè)陲嬍撤矫妫€應(yīng)該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長(zhǎng)時(shí)間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對(duì)于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時(shí)如果神經(jīng)纖維瘤，已經(jīng)引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經(jīng)，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會(huì)使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時(shí)間過久的食物，比如說我們的炒菜，放置時(shí)間過久了，它的亞硝酸鹽生成也會(huì)有所增加，對(duì)患者的健康也是不利的。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長(zhǎng) 01:26
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            57462次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
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    比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長(zhǎng)速度比較快，他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療，患者的這種預(yù)期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過程中，常常會(huì)由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。患者常常需要接受，多次的手術(shù)治療，這類患者的這種預(yù)期壽命，可能會(huì)受到一定程度的影響，在手術(shù)治療過程中，也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長(zhǎng) 01:32
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^，手術(shù)切除腫瘤的方式，達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)，甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變?cè)斐傻?，?huì)由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進(jìn)展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)，癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會(huì)引起患者比較明顯，而相對(duì)突出的神經(jīng)功能障礙。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長(zhǎng) 01:39
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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                什么是神經(jīng)纖維瘤
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根出現(xiàn)放射性疼痛而表現(xiàn)出比較典型的臨床癥狀，在確診后進(jìn)行腫瘤切除的時(shí)候，常常難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)。所以在腫瘤切除之后，一般需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，這樣才能最大限度地恢復(fù)受累神經(jīng)的功能。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤避免食用長(zhǎng)時(shí)間腌制的食品，少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制，建議患者以正常的均衡飲食為主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長(zhǎng)時(shí)間腌制的食品，這些食品都含有較多的亞硝酸鹽，對(duì)于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀，建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物，例如濃茶、咖啡等，這些有可能會(huì)使患者的癥狀有所加重。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎怎么回事
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎可能是胚胎時(shí)期基因突變?cè)斐傻?。也可能是患者的脊髓和神?jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會(huì)合并脊柱側(cè)彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐傻?，隨著生長(zhǎng)，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會(huì)逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會(huì)導(dǎo)致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤能活多久
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤能活多長(zhǎng)時(shí)間，要根據(jù)具體情況而定。神經(jīng)纖維瘤屬于一種良性腫瘤，如果能夠得到及時(shí)有效的治療，患者的預(yù)期壽命可以和正常人群的平均期壽命相近，所以大部分神經(jīng)纖維瘤并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然，有一些多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的類型，在病情進(jìn)展過程中常常會(huì)由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，患者常常需要接受多次的手術(shù)治療，所以這類患者的預(yù)期壽命可能會(huì)受到一定程度的影響。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
                
    
                    
    痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個(gè)角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個(gè)以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
                        
    
                神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
                
    
                    
    我們?cè)谂R床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達(dá)到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預(yù)防病變細(xì)胞感染患者的其他身體部位，在結(jié)合日常維生素的藥物補(bǔ)充身體缺乏的維生素，就能夠?qū)⒉∏榭刂圃谝欢ǖ姆秶鷥?nèi)。當(dāng)然了手術(shù)治療期間的話，也可以使用護(hù)命素藥物來治療。能夠防止病變細(xì)胞的擴(kuò)散，以保證治療的穩(wěn)定性。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)源性腫瘤嚴(yán)重嗎
                
    
                    
    神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長(zhǎng)。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤。