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    叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
    
    
    發(fā)布時(shí)間：2020-03-1160012次收聽
    
    
    
        
    
            
        
    
        
    
    
    
    
        
    語音內(nèi)容：
    
        
    叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時(shí)候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動。
    
叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時(shí)局部還會伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。
    
多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
    
    
    

    
    
        
    
            
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                神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
                
    
                    
    59歲的馬先生由于聽力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來就診，經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，同期植入人工耳蝸，患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)纖維瘤怎么治療
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤早期可以應(yīng)用藥物進(jìn)行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴(yán)重，建議盡早做手術(shù)治療。比較常用的手術(shù)方法就是腫瘤切除術(shù)，如果有缺損存在，也可以進(jìn)行皮瓣移植。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時(shí)，皮膚上會出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
                
    
            縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個(gè)在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時(shí)進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù)，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個(gè)科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時(shí)候會造成嚴(yán)重的脊髓損傷，我們在臨床上應(yīng)該引起足夠的重視。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長 01:32
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            59608次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
            神經(jīng)纖維瘤癥狀
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時(shí)或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時(shí)，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進(jìn)行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進(jìn)展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側(cè)肢體無力，甚至一側(cè)肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進(jìn)展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴(yán)重時(shí)，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長 01:49
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            54758次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
            神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命?；颊叩陌l(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴(yán)重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進(jìn)入成年，乃至五六十歲時(shí)，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進(jìn)展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長 01:36
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
                            58996次收聽
                        
    

                    
    
                
    
            
    
        
    
                                    
                
    
            神經(jīng)纖維瘤脊柱側(cè)彎是怎么回事
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會合并脊柱側(cè)彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎的患者手術(shù)難度都有所增加，治療起來風(fēng)險(xiǎn)也會相對增高，所以更應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)相對豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側(cè)彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復(fù)。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時(shí)長 01:30
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
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                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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                神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個(gè)完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進(jìn)展過程中也常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進(jìn)展出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴(yán)重。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤起因
                
    
                    
    目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細(xì)胞的異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤的病因還不十分明確，絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因，一般認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，同時(shí)還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
                
    
                    
    小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時(shí)期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
                
    
                    
    從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結(jié)節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結(jié)節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時(shí)局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
                        
    
                什么是神經(jīng)性纖維瘤
                
    
                    
    其實(shí)我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個(gè)瘤變組織，這個(gè)組織通常被包裹在一個(gè)包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內(nèi)臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。