特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因
發(fā)布時(shí)間:2020-02-2157111次收聽(tīng)
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確,可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。
香煙中的大量物質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肺部中廢物的堆積,導(dǎo)致肺纖維化,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵,也會(huì)導(dǎo)致患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光,也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激,也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物,也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人,胃食管反流特別常見(jiàn),部分病人有典型的反流癥狀,包括反酸、燒心,也有部分病人沒(méi)有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早??赡艽嬖谝赘谢?,基因突變導(dǎo)致端粒縮短,引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡,出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
香煙中的大量物質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肺部中廢物的堆積,導(dǎo)致肺纖維化,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵,也會(huì)導(dǎo)致患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光,也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激,也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物,也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人,胃食管反流特別常見(jiàn),部分病人有典型的反流癥狀,包括反酸、燒心,也有部分病人沒(méi)有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早??赡艽嬖谝赘谢?,基因突變導(dǎo)致端粒縮短,引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡,出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
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肺間質(zhì)纖維化可以治愈嗎
肺間質(zhì)纖維化是機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的,炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管,最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞,進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷,也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管,往往伴有機(jī)化性肺炎,也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的,也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期,但起病常常隱匿,病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病,其預(yù)后常常較差。對(duì)這類患者,目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療,或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下,僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對(duì)現(xiàn)行治療方法效果不佳者,國(guó)外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者,肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療,病程預(yù)后較好。
肺間質(zhì)纖維化應(yīng)該如何預(yù)防
盡管肺間質(zhì)纖維化會(huì)給人的身體帶來(lái)很大的危害,但只要針對(duì)該疾病做好相關(guān)的預(yù)防工作,就能夠大大降低該病癥的發(fā)病率。而想要預(yù)防肺間質(zhì)纖維化,不光需要人在日常生活當(dāng)中多運(yùn)動(dòng)鍛煉,對(duì)于長(zhǎng)時(shí)間吸煙的人來(lái)說(shuō)更要做好戒煙工作。最關(guān)鍵的是要避免對(duì)各類粉塵的吸入。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀有哪些
了解肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)很有必要,這樣能夠及時(shí)的發(fā)現(xiàn)人身體所出現(xiàn)的異常狀況并且及時(shí)治療。通常情況下,當(dāng)然身體發(fā)作肺間質(zhì)纖維化時(shí),往往會(huì)存在著明顯的呼吸困難以及咳嗽等癥狀,隨著病情的加重,則可能會(huì)存在著咳痰以及全身不適等異常癥狀。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)作首先會(huì)導(dǎo)致人身體出現(xiàn)干咳的癥狀,同時(shí)還會(huì)存在著明顯的呼吸困難現(xiàn)象,長(zhǎng)此以往下去會(huì)導(dǎo)致人身體處于明顯的缺氧狀態(tài)。之后隨著病情的加重,病人身體就會(huì)出現(xiàn)紫紺和杵狀指的現(xiàn)象,同時(shí)喉嚨間還會(huì)存在著大量粘稠的痰液。
肺間質(zhì)纖維化的病因有哪些
想要徹底根治肺間質(zhì)纖維化并且針對(duì)這種疾病做好相關(guān)的防護(hù)工作,那么首先就要了解人身體發(fā)作該病癥的常見(jiàn)原因。從目前的臨床數(shù)據(jù)資料來(lái)看,大部分人身體之所以會(huì)發(fā)作該病癥和長(zhǎng)時(shí)間吸煙、疾病因素以及藥物因素等都有著密切的關(guān)系。另外,遺傳因素也是導(dǎo)致部分人身體發(fā)作該疾病的主要原因之一。
肺間質(zhì)纖維化的咳嗽特點(diǎn)有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促,高達(dá)80%的肺間質(zhì)纖維化病人會(huì)出現(xiàn)慢性咳嗽,對(duì)病人的生活質(zhì)量產(chǎn)生極大的影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽有多種原因,主要原因是咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。肺間質(zhì)纖維化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳,大多數(shù)持續(xù)性,開(kāi)始是白天重,隨著病情進(jìn)展,夜晚刺激性干咳也會(huì)加重??人钥梢允欠伍g質(zhì)纖維化的首發(fā)癥狀,與肺功能影像的嚴(yán)重程度沒(méi)有明顯相關(guān)性,也就是可能肺部CT顯示肺纖維化沒(méi)有很嚴(yán)重,刺激性干咳卻非常嚴(yán)重,嚴(yán)重到咳嗽不斷,影響病人的日常生活。傳統(tǒng)止咳藥物療效欠佳,吡非尼酮、沙利度胺可能對(duì)治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效,但還沒(méi)有達(dá)到足夠的共識(shí)。還需要更多研究及臨床觀察,證實(shí)吡非尼酮、沙利度胺對(duì)肺間質(zhì)纖維化引起的刺激性干咳有效。
肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦有哪些
肺間質(zhì)纖維化的治療目的是減輕癥狀,改善生活質(zhì)量,延緩疾病進(jìn)展,預(yù)防急性加重,降低死亡風(fēng)險(xiǎn),延長(zhǎng)生存期。治療推薦主要是非藥物治療、藥物治療以及合并癥的治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植,可以酌情使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。不推薦使用的藥物有潑尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸組合。華法林,小劑量α-干擾素,抗纖維化藥物比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布和沙利度胺,可能改善肺間質(zhì)纖維化的咳嗽癥狀。肺間質(zhì)纖維化合并癥比如胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等合并癥的治療,可以減輕咳嗽等癥狀,改善生活質(zhì)量,急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療,可以減輕病人的癥狀。
肺間質(zhì)纖維化該如何治療
肺間質(zhì)纖維化治療,并沒(méi)有統(tǒng)一治療方案。隨其病因不同,其治療方法也不同。相同疾病的患者,其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)疾病的病程階段而有所改變,治療應(yīng)個(gè)體化、量體裁衣。小部分患者如果肺纖維化的病程預(yù)后較好,則不需要特意治療。臨床上只需對(duì)癥處理即可,但是大部分肺纖維化患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?,?dāng)由已知的誘發(fā)因素可以引起或加重肺纖維化病情時(shí),治療中則首先應(yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素,離開(kāi)這種環(huán)境。因?yàn)榇蟛糠址卫w維化的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,目前所采用治療方法為非特異性的,其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。肺間質(zhì)纖維化該如何治療:肺間質(zhì)纖維化主要是肺組織損傷后的修復(fù)失調(diào)過(guò)程,纖維化也被看作是機(jī)體對(duì)損傷的過(guò)度修復(fù),多種因素產(chǎn)生的肺損害,均可導(dǎo)致肺纖維化的發(fā)生,這些因素包括有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物感染和創(chuàng)傷等。這些已知和未知因素所導(dǎo)致肺組織病理性表現(xiàn)各不相同,但也有共同點(diǎn)及不同程度的炎癥和纖維化。
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如何早期診斷肺間質(zhì)纖維化
早期識(shí)別并診斷肺間質(zhì)纖維化,主要從癥狀、病史、體征、輔助檢查四方面。肺間質(zhì)纖維化早期癥狀不明顯,容易被漏診、誤診。肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促,服用止咳藥后,緩解不明顯。詳細(xì)的病因需采集病史,包括病人有無(wú)風(fēng)濕類疾病以及藥物、環(huán)境感染、粉塵接觸、吸煙、遺傳等。體征為比較明顯肢體末端缺氧。輔助檢查為高分辨率CT、肺功能檢查及血?dú)夥治?。病人肺部在高分辨率CT顯示下會(huì)出現(xiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影,是肺間質(zhì)纖維化早期的表現(xiàn)。
01:56
肺間質(zhì)纖維化的定義及分型
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起肺泡壁炎癥,肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織,導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂;肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡(jiǎn)稱為肺間質(zhì)纖維化,肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病,主要發(fā)生于老年人。診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)是高分辨率CT。臨床表現(xiàn)為刺激性干咳、進(jìn)行性加重呼吸困難和肺功能惡化,預(yù)后差。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病或藥物副作用,多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病,例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
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肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦
肺間質(zhì)纖維化治療可以達(dá)到減輕癥狀,改善生活質(zhì)量,延緩疾病進(jìn)展,預(yù)防急性加重,降低死亡風(fēng)險(xiǎn),延長(zhǎng)生存期的作用;治療推薦主要有非藥物治療、藥物治療以及合并癥治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植??梢允褂玫乃幬镉羞练悄嵬?、尼達(dá)尼布、抑酸劑。肺間質(zhì)纖維化合并癥胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等治療,可以減輕咳嗽等癥狀,改善生活質(zhì)量,急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療,可以減輕病人癥狀。
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什么是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病,可引起關(guān)節(jié)慢性疼痛,且可影響其他器官,例如導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,發(fā)生嚴(yán)重呼吸問(wèn)題。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化危險(xiǎn)因素有長(zhǎng)期吸煙,長(zhǎng)期接觸污染環(huán)境,家族史,使用消炎藥等。存在以上危險(xiǎn)因素,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎容易并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后,診斷肺間質(zhì)纖維化需要測(cè)量脈氧飽和度、進(jìn)行肺功能檢查、影像學(xué)檢查,如胸片、計(jì)算機(jī)斷層掃描、肺組織活檢,、動(dòng)脈血?dú)夥治鰩椭\斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。
肺間質(zhì)纖維化可以治愈嗎
都知道,肺對(duì)身體非常重要,它能夠給人體提供充足的氧氣,并且還可以將體內(nèi)的二氧化碳代謝出體外,所以平時(shí)我們要密切關(guān)注自己的肺部健康。如果患者發(fā)現(xiàn)自己的肺部有間質(zhì)性改變,那么千萬(wàn)不能掉以輕心,應(yīng)該盡早的采取措施進(jìn)行治療,這樣才能使病情盡快的痊愈。
肺間質(zhì)纖維化怎么回事
肺間質(zhì)性纖維化怎么回事:肺間質(zhì)纖維化更確切的說(shuō)應(yīng)該是間質(zhì)性肺炎,它是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎以及間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)改變。主要是以活動(dòng)性的呼吸困難,伴有X線胸片的彌漫陰影,肺功能的限制性通氣功能障礙以及彌散降低,以及低血氧為臨床表現(xiàn)的不同類的疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。目前認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化是起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)的微小損傷導(dǎo)致機(jī)體成纖維細(xì)胞過(guò)度增生,分泌過(guò)量細(xì)胞外基質(zhì),導(dǎo)致纖維癲痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失?;颊咭韵拗菩酝夤δ芎蜌怏w交換障礙為特征,引起低氧血癥。它通常不是一個(gè)惡性的疾病,但是由于治療方法有限,目前尚沒(méi)有特異性的治療藥物,療效比較差,造成患者的生活質(zhì)量不佳,預(yù)后不佳,死亡率較高。
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肺間質(zhì)纖維化吃什么好
對(duì)于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來(lái)說(shuō),在飲食上,宜食用一些具有清熱解毒作用的食物;宜吃一些可以潤(rùn)肺止咳的食物;宜食用富含維生素以及優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。肺間質(zhì)纖維化患者的飲食,不能過(guò)干,宜軟。因?yàn)轱嬍尺^(guò)干,會(huì)增加患者的咀嚼,同時(shí),也會(huì)增加患者的活動(dòng),也就是增加了患者的耗氧量。對(duì)于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來(lái)說(shuō),忌吃一些干燥易上火的食物;忌吃油炸類的食物。因?yàn)楦稍镆咨匣鹗澄?,以及油炸類食物,可能通過(guò)造成咽喉部局部的高滲狀態(tài),來(lái)誘發(fā)咳嗽,從而可以加重患者的癥狀。肺間質(zhì)纖維化患者忌吃一些過(guò)咸的食物,否則會(huì)加重咳嗽、氣喘等癥狀,容易引發(fā)支氣管的反應(yīng)?;颊咭M量進(jìn)食一些新鮮的東西,比如時(shí)間太長(zhǎng)的食物,會(huì)造成不必要的腸道感染,也會(huì)加重患者的氧耗。
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