神經(jīng)纖維瘤的分型
發(fā)布時(shí)間:2020-03-1160460次播放
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神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型,這兩類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。
神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周?chē)缘纳窠?jīng)纖維瘤病,主要是由于NF1基因突變所造成的,主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類(lèi)型;神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病,最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周?chē)缘纳窠?jīng)纖維瘤病,主要是由于NF1基因突變所造成的,主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類(lèi)型;神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病,最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽(tīng)力嚴(yán)重進(jìn)行性下降伴輕微頭痛前來(lái)就診,經(jīng)影像學(xué)檢查以及聽(tīng)力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型,經(jīng)迷路進(jìn)路行左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù),同期植入人工耳蝸,患者復(fù)查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀,第一是皮膚異常,出現(xiàn)牛奶咖啡斑,腹股溝和腋窩下有雀斑等;第二是神經(jīng)損傷,會(huì)出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等;第三是眼部損害,會(huì)出現(xiàn)虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤、視力下降;另外還有骨骼異常、聽(tīng)力受損、內(nèi)臟損害等。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對(duì)少見(jiàn)的一類(lèi)腫瘤。而這類(lèi)腫瘤呢可以來(lái)源于縱隔的這種交感神經(jīng),副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤,腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過(guò)胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。另一類(lèi)縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤,屬于從胸腔經(jīng)過(guò)椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類(lèi)腫瘤,這個(gè)在臨床上也是相對(duì)比較常見(jiàn)的腫瘤,這類(lèi)腫瘤在手術(shù)過(guò)程中,就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作,由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤,同時(shí)進(jìn)行有效的硬脊膜的修復(fù),來(lái)避免術(shù)后的腦脊液漏,而胸外科的醫(yī)生呢,則通過(guò)胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤,這樣的話(huà)通過(guò)兩個(gè)科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病,如果單純用胸腔鏡強(qiáng)行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢,有時(shí)候會(huì)造成嚴(yán)重的脊髓損傷,我們?cè)谂R床上應(yīng)該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤不可以吃什么
神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒(méi)有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主。可以食用一些這些富含蛋白,富含氨基酸,維生素和微量元素的食物,在這個(gè)過(guò)程中,還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維,富含維生素的食物,以均衡飲食為主。我們?cè)陲嬍撤矫?,還應(yīng)該注意,盡可能的避免食用一些,像這種腌熏火腿,長(zhǎng)時(shí)間腌制的這種食品,這些食品都含有,比較多的亞硝酸鹽,對(duì)于患者全身的健康狀況,都是不利的。同時(shí)如果神經(jīng)纖維瘤,已經(jīng)引起了患者的癥狀,我們建議患者盡量少食用,這種使患者神經(jīng),容易興奮的一些食物,例如這種濃茶咖啡等,這些有可能會(huì)使患者的癥狀,有所加。除此之外,建議患者還不要食用那些,放置時(shí)間過(guò)久的食物,比如說(shuō)我們的炒菜,放置時(shí)間過(guò)久了,它的亞硝酸鹽生成也會(huì)有所增加,對(duì)患者的健康也是不利的。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者,預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久,而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者,由于腫瘤增長(zhǎng)速度比較快,他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來(lái)講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療,患者的這種預(yù)期壽命,可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤,并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然,有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,主要見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤一型,和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類(lèi)型,患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi),椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤,室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過(guò)程中,常常會(huì)由于這種顱內(nèi),和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤,造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙?;颊叱3P枰邮埽啻蔚氖中g(shù)治療,這類(lèi)患者的這種預(yù)期壽命,可能會(huì)受到一定程度的影響,在手術(shù)治療過(guò)程中,也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥,影響患者的壽命。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能否治好,取決于患者的具體情況。對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,通??梢酝ㄟ^(guò),手術(shù)切除腫瘤的方式,達(dá)到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤,屬于惡性神經(jīng)纖維瘤,在手術(shù)切除之后,有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā),甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤,屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤,主要見(jiàn)于,神經(jīng)纖維瘤病一型的患者,這類(lèi)神經(jīng)纖維瘤,是由于NF1基因突變所造成的,常染色體顯性遺傳性疾病,也就是說(shuō)由于基因突變?cè)斐傻?,?huì)由親代傳給自代的一類(lèi)疾病。這類(lèi)疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的,通過(guò)手術(shù)的方式,只能切除一部分,引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的,還沒(méi)有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤,在疾病的進(jìn)展過(guò)程中,可以繼續(xù)增大,引起新的癥狀,通過(guò)手術(shù)的方式,也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤,全部切除,所以這類(lèi)患者容易出現(xiàn),癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展,在一生過(guò)程中,可能需要接受多次的手術(shù)治療,并且由于這種多發(fā)的,神經(jīng)纖維瘤的這種增大,常常會(huì)引起患者比較明顯,而相對(duì)突出的神經(jīng)功能障礙。
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因,主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)一類(lèi)腫瘤,一般以成年人多見(jiàn)。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤,通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類(lèi)主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐?。這類(lèi)的基因突變是常染色體顯性遺傳的,所以有不少的患兒,是由于父親或者母親的基因突變,通過(guò)染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因,一個(gè)基因叫做NF1基因,突變所造成神經(jīng)纖維瘤,叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型,主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑,所以這類(lèi)兒童神經(jīng)纖維瘤病患者,常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病,叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病,是由NF2基因突變?cè)斐伞_@類(lèi)基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤,在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
02:36
神經(jīng)纖維瘤病會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無(wú)論是一型神經(jīng)纖維瘤病,還是二型神經(jīng)纖維瘤病,都是由于基因突變?cè)斐傻?,這類(lèi)疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上講,如果患者的母代,也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病,子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當(dāng)然,具體到每一個(gè)家庭,也并非能夠完全符合50%的概率,這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準(zhǔn)備生育下一代的時(shí)候,應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢(xún)。
02:34
神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致,但是一般來(lái)說(shuō)患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重,在后續(xù)的疾病發(fā)展過(guò)程中,常常會(huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長(zhǎng),在后續(xù)的病情進(jìn)展過(guò)程中也常需要接受多次的手術(shù)治療,并且常由于病情的進(jìn)展出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大,提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變?cè)讲伙@著,引起的后果也沒(méi)有那么嚴(yán)重。
02:35
神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通??梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)切除腫瘤的方式達(dá)到治愈,也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā);個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤,在手術(shù)切除之后有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移;還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤,通過(guò)手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤,難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除,所以這類(lèi)患者容易出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展,在一生過(guò)程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
02:42
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒(méi)有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進(jìn)展,神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤,無(wú)論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界,還是與周?chē)钠つw皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的,所以通過(guò)手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對(duì)于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤,或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤,或者惡性的神經(jīng)纖維瘤,都可以酌情考慮進(jìn)行放射治療。
02:31
痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒(méi)有關(guān)系,但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黃色的痣,從這個(gè)角度上講,神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的,面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn),不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過(guò)5毫米或者青春期之后最大直徑超過(guò)15毫米,體表超過(guò)6個(gè)以上,就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似,腫瘤早期臨床上無(wú)疼痛不適癥狀,腫瘤體積增大到一定程度,可產(chǎn)生局部壓迫癥狀,建議患者及早的檢查確診,然后聽(tīng)從醫(yī)生的意見(jiàn)去做治療,這樣才可以讓患者早日恢復(fù)健康,一般手術(shù)的方式是多見(jiàn)的。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長(zhǎng)在包膜里面的腫瘤,如果使用手術(shù)治療的時(shí)候能夠一次性的將病變瘤組織,所以纖維瘤在臨床上的治療是沒(méi)有難度的。病癥因?yàn)椴“l(fā)位置的特殊性,不會(huì)傷及患者的內(nèi)臟功能,所以能夠保證患者正常的營(yíng)養(yǎng)吸收,因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實(shí)很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來(lái)治療的,在病癥的最早起都有很明顯的治療效果,一旦進(jìn)入晚期,手術(shù)切除治療的恢復(fù)率機(jī)會(huì)明顯的下降。其實(shí)不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除,還有很多新興的皮瓣移植的方法,和局部側(cè)移還有局部推進(jìn)的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
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