神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
發(fā)布時間：2020-03-1156366次播放
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神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術治療為主，一般可以通過分期手術的方式來切除雙側的前庭神經(jīng)細胞瘤。
對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進展。
此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進行顯微神經(jīng)外科手術切除。
對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進展。
此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進行顯微神經(jīng)外科手術切除。
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神經(jīng)纖維瘤的早期癥狀
神經(jīng)纖維瘤處在發(fā)病早期時，皮膚上會出現(xiàn)一些直徑超過五毫米的牛奶咖啡斑，腹股溝、腋窩處也會有色素沉著；皮下有能觸及的纖維瘤；還伴隨著聽力下降、耳鳴、記憶力障礙、智力下降、癲癇、視力受損、骨骼損害等多處異常表現(xiàn)。
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎是怎么回事
神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎這種情況。主要分為兩大類，一類是先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過程中脊柱側彎越來越嚴重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。另一類是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側彎，無論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側彎的患者手術難度都有所增加，治療起來風險也會相對增高，所以更應該由經(jīng)驗相對豐富的醫(yī)生進行手術治療，盡可能地在切除腫瘤的過程中矯正脊柱側彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預期壽命可以達到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時有治療，患者的這種預期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會影響患者的壽命。當然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進展過程中，常常會由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙。患者常常需要接受，多次的手術治療，這類患者的這種預期壽命，可能會受到一定程度的影響，在手術治療過程中，也可能會出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
神經(jīng)纖維瘤起因是什么
神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時局部還會伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
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神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎怎么回事
神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎可能是胚胎時期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會導致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。
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神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
神經(jīng)纖維腫瘤的治療方法，要具體情況具體分析。神經(jīng)纖維腫瘤的治療主要以手術治療為主，手術是最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術之后也不需要進行放療和化療。對于一部分神經(jīng)根切斷之后可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除之后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復；一部分叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術切除之后，有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術的方式是多見的。
神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
我們在臨床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預防病變細胞感染患者的其他身體部位，在結合日常維生素的藥物補充身體缺乏的維生素，就能夠?qū)⒉∏榭刂圃谝欢ǖ姆秶鷥?nèi)。當然了手術治療期間的話，也可以使用護命素藥物來治療。能夠防止病變細胞的擴散，以保證治療的穩(wěn)定性。
神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。
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