什么是縱隔神經(jīng)纖維瘤
發(fā)布時(shí)間：2020-03-1160975次播放
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縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對(duì)少見的一類腫瘤。
這類腫瘤中一部分是來(lái)源于縱隔的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)，可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作進(jìn)行手術(shù)，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)和累及椎間孔的腫瘤；而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
這類腫瘤中一部分是來(lái)源于縱隔的交感神經(jīng)、副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)，可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進(jìn)行腫瘤切除。
另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作進(jìn)行手術(shù)，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)和累及椎間孔的腫瘤；而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
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神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會(huì)出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會(huì)出現(xiàn)虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤是什么
神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個(gè)神經(jīng)束膜的細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。在診斷明確之后進(jìn)行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個(gè)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，才能最大限度的恢復(fù)受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細(xì)胞異常增殖，也就是施旺細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。有時(shí)這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來(lái)的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實(shí)際上還是有所不同的。
神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
對(duì)于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來(lái)切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤，而對(duì)于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來(lái)控制腫瘤的進(jìn)展，此外這個(gè)神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對(duì)其進(jìn)行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點(diǎn)是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)聽力喪失。
神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無(wú)論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?，都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來(lái)能夠有有效的藥物來(lái)控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預(yù)期壽命可以達(dá)到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長(zhǎng)速度比較快，他的生存時(shí)間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來(lái)講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時(shí)有治療，患者的這種預(yù)期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會(huì)發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進(jìn)展過程中，常常會(huì)由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮埽啻蔚氖中g(shù)治療，這類患者的這種預(yù)期壽命，可能會(huì)受到一定程度的影響，在手術(shù)治療過程中，也可能會(huì)出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時(shí)候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來(lái)肢體比較韌，可以活動(dòng)。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時(shí)局部還會(huì)伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對(duì)于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對(duì)于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長(zhǎng)的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會(huì)引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會(huì)造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤病會(huì)遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無(wú)論是一型神經(jīng)纖維瘤病，還是二型神經(jīng)纖維瘤病，都是由于基因突變?cè)斐傻?，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計(jì)學(xué)上講，如果患者的母代，也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病，子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當(dāng)然，具體到每一個(gè)家庭，也并非能夠完全符合50%的概率，這個(gè)概率是以總體的人群統(tǒng)計(jì)得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準(zhǔn)備生育下一代的時(shí)候，應(yīng)該找遺傳學(xué)家進(jìn)行咨詢。
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神經(jīng)纖維瘤的分型
神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，這兩類神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型；神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。
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神經(jīng)纖維瘤能活多久
神經(jīng)纖維瘤能活多長(zhǎng)時(shí)間，要根據(jù)具體情況而定。神經(jīng)纖維瘤屬于一種良性腫瘤，如果能夠得到及時(shí)有效的治療，患者的預(yù)期壽命可以和正常人群的平均期壽命相近，所以大部分神經(jīng)纖維瘤并不會(huì)影響患者的壽命。當(dāng)然，有一些多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的類型，在病情進(jìn)展過程中常常會(huì)由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤造成患者嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，患者常常需要接受多次的手術(shù)治療，所以這類患者的預(yù)期壽命可能會(huì)受到一定程度的影響。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對(duì)于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通常可以通過手術(shù)切除腫瘤的方式達(dá)到治愈，也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)；個(gè)別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移；還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，通過手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進(jìn)展，在一生過程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
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神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細(xì)胞的異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤的病因還不十分明確，絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因，一般認(rèn)為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變?cè)斐傻?，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，同時(shí)還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長(zhǎng)在包膜里面的腫瘤，如果使用手術(shù)治療的時(shí)候能夠一次性的將病變瘤組織，所以纖維瘤在臨床上的治療是沒有難度的。病癥因?yàn)椴“l(fā)位置的特殊性，不會(huì)傷及患者的內(nèi)臟功能，所以能夠保證患者正常的營(yíng)養(yǎng)吸收，因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
神經(jīng)性纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會(huì)凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
我們?cè)谂R床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達(dá)到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預(yù)防病變細(xì)胞感染患者的其他身體部位，在結(jié)合日常維生素的藥物補(bǔ)充身體缺乏的維生素，就能夠?qū)⒉∏榭刂圃谝欢ǖ姆秶鷥?nèi)。當(dāng)然了手術(shù)治療期間的話，也可以使用護(hù)命素藥物來(lái)治療。能夠防止病變細(xì)胞的擴(kuò)散，以保證治療的穩(wěn)定性。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病，染色體一旦發(fā)生異常，就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，進(jìn)而可導(dǎo)致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后，往往會(huì)讓患者皮膚長(zhǎng)出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體，并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀，視力也會(huì)隨之下降，還會(huì)導(dǎo)致骨骼發(fā)育畸形。
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