叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
發(fā)布時間：2020-03-1162538次播放
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從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結(jié)節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。
叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結(jié)節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。
對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結(jié)節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。
對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學(xué)檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
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頸部出現(xiàn)無痛性包塊，警惕神經(jīng)纖維瘤
55歲的趙先生因右側(cè)頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側(cè)頸部囊腫，及時進行全麻下右側(cè)頸部腫物摘除術(shù)，經(jīng)術(shù)中病理報告，提示：頸部神經(jīng)纖維瘤，術(shù)后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經(jīng)治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術(shù)、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
神經(jīng)纖維瘤怎么治療
神經(jīng)纖維瘤早期可以應(yīng)用藥物進行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴重，建議盡早做手術(shù)治療。比較常用的手術(shù)方法就是腫瘤切除術(shù)，如果有缺損存在，也可以進行皮瓣移植。
神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
對于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進展，此外這個神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，則對其進行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴重時會出現(xiàn)聽力喪失。
神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展，出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命?；颊叩陌l(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維瘤起因是什么
神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關(guān)性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時還需要進行相應(yīng)的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。
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神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進展之后，會出現(xiàn)一側(cè)肢體無力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通常可以通過手術(shù)切除腫瘤的方式達到治愈，也不容易出現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)；個別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后有時會復(fù)發(fā)甚至?xí)l(fā)生轉(zhuǎn)移；還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，通過手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā)和疾病的進展，在一生過程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
02:35
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。
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