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堿性磷酸酶是肝功化驗(yàn)單里非常重要的一個(gè)項(xiàng)目，正常范圍一般不同的醫(yī)院可能略有差異，一般不超過125或者是130。如果測(cè)出來堿性磷酸酶是157.3，說明是有輕度升高的。堿性磷酸酶輕度的升高，一方面可能要注意有沒有生理性的原因，另外一方面是一種疾病的狀態(tài)。生理性的原因，比如一個(gè)青少年骨骼發(fā)育的旺盛時(shí)期，或者一個(gè)孕婦懷著寶寶，這種情況下是屬于生理性的堿性磷酸酶的偏高。如果不屬于這兩種狀態(tài)，就要考慮是不是疾病造成的。什么疾病可以造成堿性磷酸酶的偏高，一個(gè)是肝臟損傷，尤其是膽汁淤積性的肝損傷，臨床常見的就是PBC或者是PSC，PSC叫原發(fā)性硬化性膽管炎是比較少見的，PBC叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，這兩年又改名叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，相對(duì)來說更多見一些。PBC的特點(diǎn)是自身免疫紊亂，引起肝內(nèi)小膽管的損傷，小膽管損傷了，膽管當(dāng)中存在的堿性磷酸酶，釋放出來到血液當(dāng)中，就出現(xiàn)了堿性磷酸酶升高的這種情況。如果是一個(gè)中年女性堿性磷酸酶升高，同時(shí)還感覺到有皮膚瘙癢，或者全身乏力，就要高度警惕有沒有PBC了。這時(shí)候，需要到醫(yī)院去檢測(cè)一下自身抗體，如果自身抗體里邊查到了，線粒體抗體的陽性，或者是GP210、Sp100的陽性，基本上就可以考慮PBC的診斷了。除了肝內(nèi)膽汁淤積性的疾病之外，還有一些關(guān)于骨骼的腫瘤。骨骼出現(xiàn)腫瘤了，破骨細(xì)胞活躍，堿性磷酸酶也會(huì)出現(xiàn)明顯的升高。所以堿性磷酸酶，像157輕度的升高，如果沒有生理性的情況，還是建議到醫(yī)院去做進(jìn)一步的檢查和評(píng)估。

肝硬化是肝臟疾病終末期的一種臨床表現(xiàn)，這種時(shí)候患者肝臟的硬度會(huì)有明顯增加，纖維組織會(huì)取代正常的肝臟細(xì)胞組織。從大體上看，肝臟的體積可能會(huì)縮小，肝臟的硬度會(huì)增加，肝臟的功能同時(shí)也會(huì)受到影響。原發(fā)性膽汁性肝硬化實(shí)際上它是一種特殊的疾病，它是由于肝臟內(nèi)部的毛細(xì)膽管出現(xiàn)了上皮的損傷，從而導(dǎo)致膽汁的流出阻礙，使得膽汁淤積在肝臟內(nèi)，從而引起肝臟的硬化，但是我們所稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，但并不是說診斷了這個(gè)疾病，患者就一定已經(jīng)發(fā)展到肝硬化的階段，肝硬化是它發(fā)展的最終末期的一個(gè)表現(xiàn)，這個(gè)疾病的病理表現(xiàn)可以分為四期，最嚴(yán)重的一個(gè)階段才叫肝硬化，所以說即使有的病人診斷了原發(fā)性膽汁性肝硬化，也是要根據(jù)疾病的分期。它可以分為一期、二期、三期，在前期沒有肝硬化的表現(xiàn)?，F(xiàn)在對(duì)于疾病的診斷，已經(jīng)給它更名叫原發(fā)性的膽汁性的膽管炎，這樣就使得患者對(duì)這個(gè)疾病的恐懼感有所下降，同時(shí)也是根據(jù)患者疾病的發(fā)展階段，來對(duì)相應(yīng)的病人做診斷，病人不會(huì)認(rèn)為一患了這個(gè)疾病，肯定就是肝硬化。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化它是一種先天性的疾病，它的臨床表現(xiàn)主要是肝內(nèi)小膽管的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽汁的淤積。臨床上患者可以有不同的表現(xiàn)，比如說長期的肝功能的異常，膽紅素的異常。這類患者在進(jìn)行一些自身免疫抗體檢查的時(shí)候，大部分都會(huì)有一些陽性的發(fā)現(xiàn)。比如說抗線粒體抗體的一些陽性，而最終的確診則有賴于肝臟的穿刺活檢。如果說經(jīng)過肝臟穿刺活檢明確診斷了肝臟的膽汁淤積性肝硬化。它主要的治療最終還是以肝移植為主，因?yàn)樗幬锊⒉荒苡行У哪孓D(zhuǎn)膽汁淤積狀態(tài)的存在。臨床上可以用藥物進(jìn)行輔助的治療。包括護(hù)肝藥物來減少肝功能的損害，包括用利膽的藥物，主要是熊去氧膽酸，可以有利于降低血液的膽紅素的水平，但是這些藥物的治療并不能從根本上來扭轉(zhuǎn)肝臟膽汁淤積的狀態(tài)。尤其是對(duì)于膽汁淤積已經(jīng)導(dǎo)致肝硬化的患者而言，他在肝硬化的基礎(chǔ)上肝臟的疾病會(huì)自行性地向前的發(fā)展，而肝臟移植是治療這種疾病唯一有效的辦法。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種先天性疾病，發(fā)病率比較低。臨床表現(xiàn)主要是肝功能長期慢性損害。目前沒有特別有效的藥物治療。如果想獲得痊愈，可行肝臟移植手術(shù)。病理改變主要是肝內(nèi)小膽管內(nèi)炎癥反應(yīng)而導(dǎo)致膽汁淤積。在進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)可能發(fā)現(xiàn)肝臟功能異常，膽紅素水平異常以及膽道酶異常。同時(shí)進(jìn)行自身抗體檢查時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)自身抗體陽性。最終確診有賴于肝臟穿刺活檢。是說在肝臟穿刺活檢情況下可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)小膽管擴(kuò)張以及小膽管內(nèi)膽汁淤積。臨床上可以使用的藥物包括護(hù)肝藥物，以及利膽藥物。護(hù)肝藥物目的主要減少肝細(xì)胞損傷，而利膽藥物主要是熊去氧膽酸，可以在一定程度上減少膽紅素升高水平。但藥物并不能逆轉(zhuǎn)原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化病理生理過程。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀是轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是臨床上比較少見的一類肝臟疾病，主要是由于肝臟小膽管的炎癥，然后導(dǎo)致膽汁的排泄出現(xiàn)障礙，從而引起的小膽管的炎癥膽汁淤積?；旧鲜且活愊忍煨缘募膊?，目前上沒有特別有效的藥物可以治療。而臨床上這類患者早期并沒有特別明確的一些癥狀，主要是在檢查身體可以合并有肝臟功能的異常。這些患者在發(fā)現(xiàn)這些問題到醫(yī)院就診，大夫才可能會(huì)懷疑到病的可能性，最主要的表現(xiàn)還是這些肝功能損害的持續(xù)存在?；颊咴谟羞@些癥狀的同時(shí)并沒有其他的特別嚴(yán)重的一些軀體癥狀，比如腹痛，比如黃疸。而病最終要確診，一般需要進(jìn)行肝臟穿刺活檢的檢查，而穿刺活檢可以發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)的小膽管炎癥的反應(yīng)，小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張的小膽管內(nèi)有膽汁的淤積。對(duì)于診斷了肝臟膽汁淤積性肝硬化的患者而言，需要進(jìn)行藥物輔助的治療，主要是護(hù)肝以及利膽的治療，但是這些治療并不能逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。最終這一類的疾病還是需要肝移植的治療。