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肺間質(zhì)纖維化是機體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

肺間質(zhì)纖維化用激素治療，松甲潑尼龍，中西藥物治療。對于肺間質(zhì)纖維化，由于有200多種病因可以引起來，所以說對于肺間質(zhì)纖維化，首先要找到原因，看有沒有明確的原因，當(dāng)然了也有找不著原因的，能找到明確的原因，去除原因，或者是看看可不可以用激素治療，可不可以用強的松甲潑尼龍，這兩個還控制不住，能不能用細(xì)胞毒性的藥物治療呢。現(xiàn)在抗纖維化的藥物，還有吡非尼酮，尼達(dá)尼布，包括氨酸，當(dāng)然也可以抗氧化的一個治療，對于西藥西醫(yī)的西藥治療，還有正處在臨床實驗當(dāng)中的藥物，也很期待這些藥物的結(jié)果，當(dāng)然不要忘了中醫(yī)中藥，發(fā)現(xiàn)了間質(zhì)性肺病，一定肯定要盡快的明確病因，除此之外，同時還要進(jìn)行治療，用西藥效果不好，或者是副作用特別大，不能堅持的情況下，或者是覺得用同時，可以配合中醫(yī)中藥治療，就可以找中醫(yī)的大夫，進(jìn)行中醫(yī)中藥的一個辨證治療。中醫(yī)藥在這方面有醫(yī)生研究，可以提高活動耐力，會減輕一下咳嗽的癥狀，如用補氣的藥物，用活血的藥物，用通絡(luò)的藥物，可能患者的活動耐力會有一定的提高。如以前走五米的時候就會喘，可能現(xiàn)在能走一百米，還可以有藥物，祛風(fēng)止咳的藥物來進(jìn)行治療了以后，咳嗽會有一定的減輕，而且中醫(yī)中藥比較容易堅持去用藥，因為副作用還是小的，而且在臨床研究當(dāng)中確實發(fā)現(xiàn)，對于肺間質(zhì)纖維化癥狀的改善是有一定的作用的。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。香煙中的大量物質(zhì)會導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會導(dǎo)致患病風(fēng)險顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早。可能存在易感基因，基因突變導(dǎo)致端?？s短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。

有研究發(fā)現(xiàn)，對特發(fā)性間質(zhì)性纖維化病人進(jìn)行抑酸治療，可以顯著提高生存率。對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流相關(guān)因素與生存時間之間的關(guān)系進(jìn)行分析。比較之后發(fā)現(xiàn)抑酸治療可以延長特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的生存時間。因此建議對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，進(jìn)行二十四小時食管ph值的監(jiān)測。胃鏡或者上消化道造影檢查，明確是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要給這部分病人抑酸，以及促動力治療，質(zhì)子泵抑制劑結(jié)合促胃腸動力藥，同時改變病人的飲食習(xí)慣以及生活方式。此外還有研究表明，抑酸治療可以降低特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的急性加重率。因此對于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，應(yīng)該注意考慮其有沒有胃食管反流病的可能性，并進(jìn)行相應(yīng)的檢查，同時進(jìn)行必要的抑酸治療，盡可能改善特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的預(yù)后。

對肺間質(zhì)疾病的檢查，首先是要明確肺間質(zhì)發(fā)生的程度以及是否存在，要做的檢查是高分辨率ct,也可檢查風(fēng)濕常規(guī)ANA抗體譜以及包括早期類風(fēng)濕三項，或者血管炎的檢查，包括安卡等方面，也包括做必要的免疫球蛋白的檢查或者蛋白電泳的檢查等，這都是對肺間質(zhì)纖維化進(jìn)行病因診斷的常用手段。少見的手段也包括過敏原等方面的檢查，也可通過氣管鏡的方法做肺活檢，可能也會需要用到開胸肺活檢的方法來取得病理進(jìn)行檢查，最常見還是血清學(xué)以及影像學(xué)的檢查。在臨床當(dāng)中也發(fā)現(xiàn)有些患者經(jīng)過了以前的檢查認(rèn)為有肺間質(zhì)纖維化，經(jīng)過檢查肺間質(zhì)纖維化最有效的診斷手段也就是高分辨率ct來進(jìn)行檢查時，發(fā)現(xiàn)患者并不存在這樣的情況，所以肺間質(zhì)纖維化的患者，首先要通過高分辨率的肺ct來診斷肺間質(zhì)纖維化是否的確存在，而且存在的程度和特點，這是最基本的檢查。如果患者的確存在肺間質(zhì)纖維化，下一步要做的是要從繼發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化最常見類型里面去篩選。風(fēng)濕性疾病或者風(fēng)濕類疾病是患者肺間質(zhì)纖維化最常見病因，對于其他方面，如果對肺間質(zhì)纖維化不能明確病因，可對肺的病因進(jìn)行診斷。當(dāng)然這種方法因為屬于創(chuàng)傷性的檢查，臨床當(dāng)中用的較少。