重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因
發(fā)布時(shí)間:2019-12-2055618次播放
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重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙,神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無(wú)力。
最常見的就是乙酰膽堿受體抗體;還有非常少見的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體;還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。
重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯的緩解減輕。
最常見的就是乙酰膽堿受體抗體;還有非常少見的重癥肌無(wú)力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體;還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力的癥狀。
重癥肌無(wú)力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無(wú)力,極度容易疲勞,這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯的緩解減輕。
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重癥肌無(wú)力嚴(yán)重危害
重癥肌無(wú)力屬于較為常見的慢性疾病,慢性病的發(fā)生對(duì)人體的危害十分的大,并且治療過(guò)程較長(zhǎng),因此人們的心理負(fù)擔(dān)也會(huì)隨之加大,那么重癥肌無(wú)力嚴(yán)重危害有哪些呢?針對(duì)這個(gè)問(wèn)題小編咨詢了權(quán)威的專家,總結(jié)出了以下的幾點(diǎn),現(xiàn)在就分享給大家。
重癥肌無(wú)力是一種遺傳性疾病
常有一些重癥肌無(wú)力患者在治療疾病的同時(shí),很關(guān)注重癥肌無(wú)力是不是會(huì)遺傳給下一代?答案是重癥肌無(wú)力沒(méi)有傳染性,但它卻是一種可以遺傳的疾病.
重癥肌無(wú)力的健康指導(dǎo)
重癥肌無(wú)力的健康指導(dǎo),對(duì)提高治療效果、鞏固治療成果以及避免誘發(fā)和加重病情都具有積極的作用.
重癥肌無(wú)力的危害大不大
重癥肌無(wú)力是一種發(fā)病率較高的疾病,給人們的生活和工作都帶來(lái)了許多的不便,從而影響了人們的工作與休息,如果此病拖延或者是久治不愈會(huì)使病情加重而帶來(lái)其他并發(fā)癥或者是危害產(chǎn)生。那么,重癥肌無(wú)力的危害大不大呢?
重癥肌無(wú)力要如何治療
目前臨床上對(duì)于重癥肌無(wú)力治療首選的一線藥物,就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無(wú)力患者的臨床癥狀,尤其是對(duì)于新近診斷的患者的一個(gè)初始治療,可以作為單藥長(zhǎng)期治療一些清醒的重癥肌無(wú)力患者。對(duì)于其他類型的重癥肌無(wú)力,就不太適合單獨(dú)長(zhǎng)期使用膽堿酯酶抑制劑,膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來(lái)聯(lián)合治療。在免疫制劑當(dāng)中,最常用的就是糖皮質(zhì)激素,這個(gè)也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,很多的重癥肌無(wú)力的患者和家屬對(duì)這個(gè)激素應(yīng)該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無(wú)力的激素,包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松,一般甲強(qiáng)龍它起效會(huì)比強(qiáng)的松要快,而且它的抗炎作用也比強(qiáng)的松強(qiáng),不良反應(yīng)也比較少。對(duì)于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全,但是長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還是會(huì)有很多的副作用。比如說(shuō)它會(huì)引起食量增加,會(huì)引起患者出現(xiàn)一個(gè)向心性的肥胖,可能還會(huì)升高血壓,升高血糖,還會(huì)誘發(fā)白內(nèi)障、青光眼,還有內(nèi)分泌功能紊亂。有的患者可能會(huì)誘發(fā)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死,還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應(yīng)用激素的時(shí)候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個(gè)叫硫唑嘌呤,也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,對(duì)于眼肌型的和全身性重癥肌無(wú)力都可以用,它可以跟糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說(shuō)環(huán)保菌素A、他克莫司等等,臨床上還可以用一些其他的治療,比如說(shuō)靜脈注射丙種球蛋白,還有血漿置換,有一些患者如果合并胸腺瘤,選擇胸腺切除,對(duì)于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。
重癥肌無(wú)力是什么
重癥肌無(wú)力是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病,它是累積神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個(gè)疾病,它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個(gè)自身免疫病。它表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)了疲勞現(xiàn)象,勞累后加重,休息后減輕,對(duì)正常人來(lái)說(shuō)是一個(gè)晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力。這個(gè)疲勞現(xiàn)象是個(gè)病態(tài)的疲勞,有可能睜著眼睛看書的時(shí)候,睜著睜著患者的眼皮就掉下來(lái)了,那么閉著眼睛休息一會(huì)再一睜,它又睜開了。這是一個(gè)病態(tài)的疲勞并且是戲劇性的好轉(zhuǎn)的一個(gè)疾病。
重癥肌無(wú)力怎么確診呢
重癥肌無(wú)力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn),一句話,晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,這就是重癥肌無(wú)力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動(dòng)性的無(wú)力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象,那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后,患者有臨床上一個(gè)非常顯著的療效,此時(shí)也支持重癥肌無(wú)力的診斷。第三,可以做肌電圖檢查,肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖,如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減,單纖維肌電圖jitter的延長(zhǎng),就可以支持重癥肌無(wú)力的診斷。
重癥肌無(wú)力怎么治
01:34
重癥肌無(wú)力住院期間基礎(chǔ)護(hù)理
住院期間護(hù)士會(huì)讓患者到清潔安靜的病房,以利于患者的休息;其次要鼓勵(lì)患者適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),活動(dòng)要以不感到疲勞為原則;為了避免病人的疲勞,護(hù)理人員會(huì)協(xié)助病人生活護(hù)理,幫助患者進(jìn)行洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;護(hù)士要注意患者跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。重癥肌無(wú)力患者住院期間的基礎(chǔ)護(hù)理一般是在護(hù)士的指導(dǎo)下或者由護(hù)士來(lái)完成,護(hù)士的護(hù)理工作也至關(guān)重要。
中醫(yī)怎么治療重癥肌無(wú)力
中醫(yī)以養(yǎng)肝、補(bǔ)血、強(qiáng)筋治療重癥肌無(wú)力,另外也要醒腦,通過(guò)內(nèi)服和外敷藥,比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無(wú)力的方法有很多,根據(jù)各個(gè)專家對(duì)于肌無(wú)力的中醫(yī)病因、病機(jī)還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí),創(chuàng)立很多治療重癥肌無(wú)力的職責(zé)和方法,比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等,甚至還有活血、化痰等方法,中醫(yī)認(rèn)為“筋主力”,人之力在筋,就是筋強(qiáng),人才有力量,再加上這個(gè)病不耐勞、活動(dòng)后力量下降,這就是肝者疲極之本,肝強(qiáng)之后,才有能力對(duì)抗疲勞。
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重癥肌無(wú)力有哪些癥狀
重癥肌無(wú)力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無(wú)力,其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn),也最明顯。發(fā)作特點(diǎn)是多次使用肌肉后,肌肉會(huì)越來(lái)越無(wú)力,休息一下明顯好轉(zhuǎn),但活動(dòng)后又加重。重癥肌無(wú)力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)復(fù)視;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,苦笑;影響到說(shuō)話,時(shí)間長(zhǎng)可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽費(fèi)力,可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無(wú)力、全身無(wú)力。稍微持久一點(diǎn)的活動(dòng),比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒(méi)有問(wèn)題,而重癥肌無(wú)力的病人,可能兩三分鐘手就會(huì)垂落;最重要的是呼吸肌無(wú)力,造成呼吸衰竭,容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
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什么是重癥肌無(wú)力危象
重癥肌無(wú)力這種疾病是指,有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無(wú)力這種疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想運(yùn)動(dòng)就可以隨意運(yùn)動(dòng),大腦可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性無(wú)力的疾病,表現(xiàn)特點(diǎn)有肌肉的力量,可以隨著活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)的時(shí)間延長(zhǎng),而逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力的癥狀。通常情況下,患者在經(jīng)過(guò)休息以后,這種肌肉無(wú)力的癥狀,可以出現(xiàn)減輕的情況。一般情況下,對(duì)于患者出現(xiàn)的這種情況,也可以叫做波狀性的疲勞。整個(gè)所有的癥狀,都有晨輕暮重,休息以后減輕的趨勢(shì)。通常情況下,重癥肌無(wú)力危象是指肌無(wú)力的癥狀,突然出現(xiàn)加重的情況。一般來(lái)說(shuō),患者可以出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或者是麻痹,從而可以危及患者的生命。
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重癥肌無(wú)力很嚴(yán)重嗎
重癥肌無(wú)力很嚴(yán)重。當(dāng)患上重癥肌無(wú)力這種疾病以后,對(duì)于患者的自主運(yùn)動(dòng),就會(huì)產(chǎn)生影響,包括日常生活中的很多行為,比如語(yǔ)言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在這樣的情況下,重癥肌無(wú)力會(huì)給患者的生活,帶來(lái)很多的困難,尤其是當(dāng)患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象的時(shí)候,會(huì)有生命危險(xiǎn)。所以,這個(gè)情況能夠嚴(yán)重影響患者的呼吸肌??梢杂绊懟颊叩耐萄使δ堋V匕Y肌無(wú)力影響吞咽時(shí)的情況,會(huì)很嚴(yán)重。但是,在一般情況下,當(dāng)患者單純出現(xiàn)眼瞼下垂,或者是復(fù)視的時(shí)候,出現(xiàn)生活不習(xí)慣或者影響病人的視力,比如患者在下臺(tái)階的時(shí)候,會(huì)看出很多臺(tái)階,不知道下一步腳應(yīng)該往哪邁。下臺(tái)階的時(shí)候,復(fù)視也很嚴(yán)重。但是,復(fù)視與肌無(wú)力危象這兩種情況,相比較來(lái)講,肌無(wú)力危象,是更嚴(yán)重的一種情況。
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重癥肌無(wú)力日常生活注意什么
在日常生活當(dāng)中,由于肌肉無(wú)力,而且是全身不同部位所出現(xiàn)的肌肉無(wú)力,就要注意避免由于肌肉無(wú)力,所帶來(lái)的一些損傷。比如復(fù)視,出現(xiàn)肌無(wú)力的時(shí)候,可以出現(xiàn)復(fù)視,或者是眼瞼下垂能夠擋住瞳孔,從而可以造成患者出現(xiàn)視力方面的障礙。出現(xiàn)這種情況的患者,在行走和活動(dòng)的時(shí)候,就要非常小心,要注意找人進(jìn)行攙扶、陪同,避免患者出現(xiàn)跌倒、摔傷、撞傷的情況。出現(xiàn)肌無(wú)力的患者,吞咽功能可能會(huì)出現(xiàn)障礙。在這樣的情況下,很容易形成吸入性肺炎。然后,可以造成窒息的情況發(fā)生,從而可以出現(xiàn)呼吸衰竭,影響生命。另外,因?yàn)闆](méi)有力量,所以,在活動(dòng)的時(shí)候,患者一定要注意安全;患者要注意預(yù)防感冒,或者是胃腸的感染。因?yàn)樵谶@樣的情況下,很容易出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀的加重。
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