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系統(tǒng)性硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病，可影響多組織和多系統(tǒng)，出現(xiàn)多種多樣的癥狀。首先是雷諾氏現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象通常是硬皮病的第一個表現(xiàn)，主要累及手指，腳趾，耳朵的小動脈，表現(xiàn)為受冷時皮膚蒼白，然后變紫，受暖后緩解，受影響的部位可以出現(xiàn)刺痛和疼痛。在嚴(yán)重的情況下，如果血液循環(huán)長期中斷，可能會出現(xiàn)潰瘍甚至壞疽。第二，皮膚的變化。硬皮病的主要癥狀在皮膚，它的過程如下：通常凹陷疤痕首先出現(xiàn)在手上，然后手、面部皮膚開始變硬、變厚，手指可能腫脹、增厚，為硬化斑塊，在身體的其他部分也會出現(xiàn)。有時候比如說出在胸部、背部都可能。頭兩三年，皮膚繼續(xù)變厚，并且有浮腫的感覺，然后這個過程逐漸停止甚至消退，皮膚變軟。隨著病情的進(jìn)展，皮膚失去彈性，變得閃亮。特別是在手指、腳趾和口的周圍。最終在嚴(yán)重的情況下，手指可能會失去活動性，難以彎曲，手和腳可能因為皮膚緊繃而屈曲，不能伸直，可能有張口困難，其他的皮膚變化可能還會有毛細(xì)血管擴(kuò)張、鈣質(zhì)沉著、皮膚色素沉著或者剝脫。第三，胃腸道的癥狀。胃腸道癥狀取決于病變受累的范圍。如果是上消化道受累，它可能會有反流性食管炎，胃灼燒感，吞咽困難；如果是下消化道受累，可能會出現(xiàn)便秘。如果是小腸的瘢痕很嚴(yán)重，可能會出現(xiàn)水樣的腹瀉。雖然下消化道受累是常見的，但是一般癥狀不常出現(xiàn)。其他還有肺部受累，肺部如果受到影響，會引起呼吸急促，會深吸氣困難。肺部受累有兩種可能，一種是肺間質(zhì)纖維化，再一個是肺動脈高壓，這兩種都是比較嚴(yán)重的疾病。

硬皮病沒有特別的飲食禁忌，該病的發(fā)生和飲食沒有關(guān)系，到目前為止也沒有發(fā)現(xiàn)任何一種食物可以使病情加重或者減輕，但是應(yīng)該根據(jù)出現(xiàn)的并發(fā)癥，對飲食進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。比如說上消化道受累，容易引起食管反流，胃灼熱和吞咽困難，所以就應(yīng)該食用軟的容易消化的食物，避免辛辣刺激性食物以及容易產(chǎn)生胃酸的飲食。同時要注意進(jìn)食之后不要馬上平臥，以免引起食道反流加重。如果是下消化道受到影響，患者可能會出現(xiàn)便秘，最好食用含纖維素的食物，比如說蔬菜，以緩解便秘。因為硬皮病是一個慢性疾病，所以我們需要保持營養(yǎng)的充足，要進(jìn)食高蛋白、高纖維素的食物。

硬皮病是一個非常慢性的疾病，所以它不會造成立即死亡。另外，一個疾病是不是引起死亡，要看它影響了什么器官，什么部位，影響的程度怎么樣。硬皮病最多受影響的是皮膚和雷諾氏現(xiàn)象，雷諾氏現(xiàn)象就是遇到冷，甚至著急、生氣以后，手可以變白、變紫，這兩種情況都會給病人造成很多痛苦，但是不太會影響壽命。還有一個就是食道受累，大概有74%的病人會有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有點困難，但是也不會引起死亡。其他的還有肺纖維化、肺動脈高壓、腎危象，這三個比較麻煩一些。但是它們的發(fā)病率都是比較低的。肺纖維化大概是26%，肺動脈高壓21%，腎危象2%。如果這些病早發(fā)現(xiàn)、早治療，也應(yīng)該能夠延緩生命。但是如果治的晚，比如說特別是腎危象，血壓突然出現(xiàn)了惡性高血壓，如果不及時采取治療，可能會危及生命，或者是腎臟出現(xiàn)問題。所以總體來說，硬皮病對壽命影響應(yīng)該不是大的，其他雖然有些是比較危重的，但是出現(xiàn)的頻率很低。另外，在治療過程中用了許多藥，特別是有些免疫抑制劑，要注意觀察藥物的副作用，不要因為藥物來引起一些疾病。

治療硬皮病患者要注意保暖，要用藥物、激素治療。雷諾氏現(xiàn)象是血管收縮得太厲害、血液少，容易得凍瘡，一旦有凍瘡，血液循環(huán)差，就恢復(fù)得很差。如果患者有肺動脈高壓，這要擴(kuò)血管，甚至用前列腺素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，波生坦來治療肺動脈高壓。還有肺纖維化、皮膚硬，可以用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物。硬皮病的表現(xiàn)很多，不是每一個人都有。要“量體裁衣”，而不是整個的硬皮病千篇一律的用一種藥。

硬皮病的表現(xiàn)各種各樣，所以預(yù)后也不完全一樣。假如只有皮膚受累，而臟器受累不明顯，皮膚受累前十年可能是腫脹，再十年可能就腫脹不明顯；再往后患者的皮膚可能自然就變軟、變薄。所以，有個別的皮膚變好和不變好就是看患者的寒毛能不能長出來，有的可以長出寒毛，就說明基本上已經(jīng)治好。但是可能會遺留一些癥狀，比如雷諾氏現(xiàn)象，或者臉上看著呆板，成為假面容，就是像戴著面具一樣的面容，但是不影響人的生活質(zhì)量，也不太影響壽命。皮膚增厚，可以用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。個例觀察也有治好的例子，原先是四肢、皮膚都很僵硬，打環(huán)磷酰胺后就完全痊愈。如果僅是皮膚受累，一般預(yù)后還比較好。