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膽管擴張癥是先天性的膽道發(fā)育異常，基因突變所致。其病因是一個基因突變所致的，對于由于結(jié)石梗阻或者膽總管下端或者膽胰壺腹部的腫瘤壓迫，導(dǎo)致壓迫梗阻上段的膽管出現(xiàn)繼發(fā)性的擴張，被稱為是膽管擴張，但是這個和前面那一種是有區(qū)別的，因為后者是繼發(fā)性的改變，并不是真正意義上的膽管囊擴張癥。所以對于里面的病因不同所致的膽管擴張，治療是有區(qū)別的。膽管擴張癥是指膽管囊腫擴張癥，是先天性的膽道發(fā)育異常。表現(xiàn)在膽管的局限性的擴張，或者全部的全程的擴張。由于是先天性的膽道發(fā)育異常，表現(xiàn)為局部的擴張或者全部的擴張，在兒童多見。女性多見的。常見類型是肝外膽管梭形的囊狀擴張，也有表現(xiàn)為肝內(nèi)和肝外膽管同時性的擴張。對于單純的肝內(nèi)膽管擴張者，叫做Caroli病，因為是國外學者命名的。先天性重點是切除囊性擴張的病變，重建膽道的引流。繼發(fā)性的病變，比如說是結(jié)石或者下面有腫瘤，需要把結(jié)石取出，或者把腫瘤切除，就可以導(dǎo)致擴張會慢慢的恢復(fù)，回到正常的范圍。所以不同的病因所致的膽管擴張有不同的結(jié)果，相應(yīng)的采用的治療方法也是不同的。對于膽管囊狀擴張癥，在臨床診斷的時候，要綜合的評估患者的一個病因、病情，同時對病情的狀況、表現(xiàn)加以判斷，加以評估，同時采用不同的治療辦法進行有效的幫助。

膽管擴張癥的治療上，病因不一樣，選擇的手術(shù)方案是有區(qū)別的。對于良性的疾病，只切除病變，完善膽道的引流就可以。對于惡性的疾病，除了要去除病變，同時要把病變累及的范圍聯(lián)合的切除，同時完成消化道的重建。發(fā)現(xiàn)膽管擴張是表象，由于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴張。指的是膽管發(fā)育的異常，由于發(fā)育異常的膽管激發(fā)疾病，需要手術(shù)治療的。另外一種是由于膽管的下段的梗阻，繼發(fā)上段是近段的膽管的擴張，需要手術(shù)治療，病因不一樣。前者是良性的，后者是惡性的，或者是有結(jié)石存在。后者的治療是針對梗阻的部位或者梗阻的原因。對于膽管的下段的梗阻的治療，需要把膽管結(jié)石取出，或者把腫瘤部位進行根治性的切除。對于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴張治療，把病變切除以后，進行膽腸吻合就可以了。后者治療除了要取出的結(jié)石或者去除腫瘤以外，與前者單純?nèi)〕鼋Y(jié)石放個引流管可以了，不需要進行膽道的重建，后者需要進行膽腸的吻合，需要做胰腺癌切除大的手術(shù)。切除的范圍，根據(jù)病變的范疇來決定。重建的方法根據(jù)切除的范圍來決定重建的方法，良性的可以做對端吻合，惡性的是膽腸吻合，膽腸吻合后期會對疾病有反流性的影響，但是這也是治療的手段的局限性。

膽管囊性擴張癥最早叫先天性膽管囊性擴張癥，在以前都認為它是先天性疾病，近來有一些學術(shù)研究認為后天也可以得這種病，但是在臨床上最多見的還是先天性膽管囊性擴張癥。它的危害是最容易導(dǎo)致癌變，如果在幼兒期間發(fā)現(xiàn)先天性膽管囊性擴張癥，建議早期治療，這樣可以達到這個痊愈的效果，有一部分病人在做了先天性膽管囊性擴張癥手術(shù)以后，有部分患兒還是癌變了，但是即使癌變，從人群的調(diào)查來說，做完手術(shù)以后，癌變率還是比不做手術(shù)要降低了很多。

患有一型二型三型的膽管囊性擴張病人適合手術(shù)治療。膽管囊性擴張癥的患者一共分為五種類型，像一型二型三型是需要做手術(shù)的。對于四型，在臨床可以分為4A型和4B型，4A型也是可以做手術(shù)，4B型是肝內(nèi)外膽管都有擴張，這種病人可能需要做肝移植，或者是更大的手術(shù)。對于五型的病人，肝內(nèi)膽管擴張如果在早期沒有引起肝硬化或者肝功能衰竭，可以觀察，如果已經(jīng)引起嚴重的肝臟的疾病，也屬于手術(shù)的類型，具體做什么手術(shù)類型，臨床大夫會做進一步判斷。

肝內(nèi)膽管擴張是指肝內(nèi)膽管受到病理因素引起。正常情況下，左肝管、右肝管是在三毫米左右的粗細，肝內(nèi)膽管可能在一毫米左右。因為一些先天性或者后天性的原因，導(dǎo)致膽管受到壓力或者發(fā)育異常，最終增寬，這就是肝內(nèi)膽管擴張。先天性膽管擴張，包括一些常見疾病，比如先天性膽總管囊腫，以及卡路里氏病。后天性膽管擴張，通常是由于一些梗阻性疾病，導(dǎo)致膽管內(nèi)的壓力升高。當壓力升高后，膽管這個彈性組織就會增寬。