Q： 肺囊性纖維化如何用藥
A： 絕大多數(shù)肺囊性纖維化患者，在兒童期就可以出現(xiàn)癥狀。18％的患者在出生24小時之后出現(xiàn)胃腸道的梗阻。常見的癥狀比如有反復(fù)的呼吸道感染、肺部出現(xiàn)陰影、生長發(fā)育遲緩，都在一到兩歲出現(xiàn)。少數(shù)患者在十八歲之后出現(xiàn)，下呼吸道病變，主要癥狀是咳嗽、咳痰。癥狀在穩(wěn)定和急性發(fā)作當中交替，肺功能是逐漸減退的。
A： 囊性纖維化(SCPF或CF)是一種伴有纖維化的“家族性常染色體隱性”先天性疾病。肺囊性纖維化可累及肺的各個部位，以支氣管擴張和小葉肺炎改變?yōu)橹?，但雙肺上葉，特別是右上葉第五、六支支氣管擴張，壁厚伴粘液血栓形成是其特征性表現(xiàn)。結(jié)論肺囊性纖維化的CT表現(xiàn)具有特征性，CT掃描具有較高的診斷價值。
Q： 肺囊性纖維化吃什么藥
A： 它包括三個方面：首先要補充足夠的營養(yǎng)和胰酶。糾正呼吸道分泌物干燥?？咕幬镏委熉愿腥?。首先，營養(yǎng)的補充，它對治療肺囊性纖維化的患者至關(guān)重要?；颊呱嫫诘难娱L，得益于長期營養(yǎng)的改善。治療包括口服胰酶，替代胰酶缺乏造成的食物和脂肪吸收不良。每日提供的酶必須精確計算。另外，還要保證維生素的供應(yīng)，以免脂溶性維生素缺乏。糾正呼吸道分泌物干燥，給予粘液溶解劑口服，靜脈滴注或者霧化吸入可液化粘痰。
Q： 肺囊性纖維化的病因是什么
A： 胸悶氣短就會引起肺囊性纖維化，肺纖維化多在40到50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。
