肺間質(zhì)纖維化更確切的說應(yīng)該是間質(zhì)性
肺炎，它是以彌漫性肺實質(zhì)肺泡炎以及間質(zhì)纖維化為
病理基礎(chǔ)改變。主要是以活動性的呼吸困難，伴有X線胸片的彌漫陰影，肺功能的限制性通氣功能障礙以及彌散降低，以及低血氧為臨床表現(xiàn)的不同類的疾病群構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。目前認為肺間質(zhì)纖維化是起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)的微小損傷導(dǎo)致機體成纖維細胞過度增生，分泌過量細胞外基質(zhì)，導(dǎo)致纖維癲痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失?；颊咭韵拗菩酝夤δ芎蜌怏w交換障礙為特征，引起低氧血癥。它通常不是一個惡性的疾病，但是由于治療方法有限，目前尚沒有特異性的治療藥物，療效比較差，造成患者的生活質(zhì)量不佳，預(yù)后不佳，死亡率較高。
