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    頸部出現(xiàn)無痛性包塊，警惕神經(jīng)纖維瘤
    
    
    發(fā)布時間：2022-06-263956次瀏覽
    
    

    
    
            
    （聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關信息已進行處理）
    摘要：55歲的趙先生因右側頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側頸部囊腫，及時進行全麻下右側頸部腫物摘除術，經(jīng)術中病理報告，提示：頸部神經(jīng)纖維瘤，術后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經(jīng)治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
    【基本信息】男、55歲
    【疾病類型】神經(jīng)纖維瘤
    【就診醫(yī)院】北京大學人民醫(yī)院
    【就診時間】2022年4月
    【治療方案】行全麻下右側頸部腫物摘除術，術后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療
    【治療周期】住院治療3天，一個月門診隨訪
    【治療效果】右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適
    一、初次面診
    一個月前的一天，我在門診值班時，碰到這樣一位病人，我們稱他為趙先生，問其具體情況，他自述，一年前，自覺右側頸部有些腫脹，無壓痛，無紅腫，無吞咽困難，無進食梗阻，因無其他不適，但他還是不放心，去當?shù)蒯t(yī)院檢查，但行CT檢查后未明確診斷，未給予治療。自覺腫脹逐漸明顯，皮下可觸及包塊，有些不放心，遂就診于我院門診。我對趙先生進行了初步檢查，查體：神志清楚，無病容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未見腫大，胸廓未見異常，雙肺呼吸音清，?？茩z查：右側頸部可觸及一包塊，質軟，界清，無壓痛，活動度好。據(jù)了解，趙先生患病來，精神、食欲、睡眠正常，大小便正常，體重無明顯改變，既往無基礎病史，無過敏史。初步考慮為頸部囊腫，為進一步診治，遂收入院中。
    二、治療經(jīng)過
    入院后，繼續(xù)完善血常規(guī)、血糖、血脂、肝腎功能、C反應蛋白等一般檢查，結果顯示均無異常。行彩超檢查，結果顯示：右側頸動脈間可隙見實質性包塊、邊界清晰，包塊內(nèi)及周邊未見明顯異常血流信號。行頸部CT檢查，結果顯示：右側頸動脈間隙卵圓形腫塊，強化不均勻，邊界較清，右側頸總動脈及頸內(nèi)動脈受壓向前外方移位。根據(jù)醫(yī)生查體及一系列檢查結果，結果患者癥狀，考慮為右側頸部囊腫。一經(jīng)確診，隨即與患者溝通，決定全麻下行右側頸部腫物摘除術。術前完善各項檢查，無手術禁忌，遂進行手術，手術順利，術中見腫塊與周邊組織輕度粘連， 分離后見包膜完整。 切面為灰黃色，質軟，送病理檢查，提示為頸部神經(jīng)纖維瘤。術后監(jiān)測患者生命體征一直平穩(wěn)，安返病房，并給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。
    （CT 檢查，提示：右側頸動脈間隙卵圓形腫塊，強化不均勻，邊界較清）
    三、治療效果
    手術后的第一天檢查患者傷口處無出血，也無感染癥狀，沒有出現(xiàn)惡心、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。三天后，患者傷口愈合良好，右側頸部未觸及包塊，無其他不適，復查彩超，未見明顯異常，遂安排出院，并叮囑需定期復查。趙先生謹遵醫(yī)囑，按時用藥，于1月后的門診隨訪中，看到趙先生精神狀態(tài)不錯，沒有明顯不適癥狀，復查彩超，未見明顯異常。
    四、注意事項
    1.出院前對患者進行用藥教育，一定按照醫(yī)囑服用藥物，同時密切關注自己身體的狀態(tài)，確定是否不適癥狀，如果有出現(xiàn)，一定要及時來醫(yī)院就診，切勿自己停用、加量或減量藥物的使用。
    2.患者家屬，要多陪伴患者，積極疏導患者情緒，重視患者的精神狀態(tài)，避免加重患者的心理負擔。
    3.建議飲食清淡，術后可以吃一些易于消化的食物，比如雞蛋羹等，忌辛辣刺激的食物，另外多吃新鮮蔬菜，補充營養(yǎng)物質，尤其是優(yōu)質蛋白，提高自身免疫力，增強體質。
    4.患者需定期復查，方便了解病情狀況，適時調(diào)整用藥。
    五、個人感悟
    神經(jīng)纖維瘤在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，既可單發(fā)也可多發(fā)，但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)纖維瘤病。 單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結節(jié)狀或呈梭形不等。質軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。 單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。
    患者就醫(yī)時，積極配合醫(yī)生的治療，可有效地控制病情，同時也要放松心情，不要緊張，影響治療效果。另外，需要說明的是，若頸部觸及腫塊，雖無不適癥狀，但還是建議大家及時到醫(yī)院就診，避免耽擱病情。
    
        
    

    

    

                
                
                                
                

                
                
                
    
    
    
        
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    神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側肢體無力，甚至一側肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
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                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            神經(jīng)纖維瘤可以活多久
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預期壽命可以達到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時有治療，患者的這種預期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會影響患者的壽命。當然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質瘤等一系列的腫瘤。在病情進展過程中，常常會由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮埽啻蔚氖中g治療，這類患者的這種預期壽命，可能會受到一定程度的影響，在手術治療過程中，也可能會出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
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                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            神經(jīng)纖維瘤起因是什么
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    神經(jīng)纖維瘤沒有明確的病因，一般認為是由于遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結果。神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)纖維表面，細胞的異常增殖形成的一類腫瘤。特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，而這類患者主要是由于常染色體顯性基因的，遺傳突變造成的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤同時還可以合并脊膜瘤，室管膜瘤膠質瘤等一系列的腫瘤，這類患者一般是由于NF1基因突變，或者NF2基因突變所造成的。由此可見，大部分神經(jīng)纖維瘤患者的病因不十分明確，只有一小部分的神經(jīng)纖維瘤特別是多發(fā)性的。神經(jīng)纖維瘤病患者特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤患者，可能與神經(jīng)纖維瘤病具有明確的相關性，這類已經(jīng)有明確的這種基因突變。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
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                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因是什么
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見一類腫瘤，一般以成年人多見。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類主要是由于在胚胎時期的基因突變造成。這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成。這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。
    
                    
    
                    
    
                        
                            
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                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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            二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
            
    
                
                    
                
                
    
                    
    
                        
    二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，它的治療方法主要以手術治療為主，對于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠對神經(jīng)纖維瘤病二型患者進行確切的有效的治療，當然了國內(nèi)外也有一些研究進行，嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對腫瘤進行控制，有報道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個病情的進展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應該以神經(jīng)外科的手術治療為主，必要的時候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標準治療方法，
    
                    
    
                    
    
                        
                            
                            語音時長 01:38
                        
                        
    
                            2020-03-11
                        
    
                        
    
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                神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術治療為主，一般可以通過分期手術的方式來切除雙側的前庭神經(jīng)細胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進展。此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進行顯微神經(jīng)外科手術切除。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎怎么回事
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤脊柱側彎可能是胚胎時期基因突變造成的。也可能是患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，從而出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。神經(jīng)纖維瘤的患者有時會合并脊柱側彎，這種情況主要分為兩大類：一、先天性的脊柱側彎和神經(jīng)纖維瘤病共存，這種情況主要是胚胎時期的基因突變造成的，隨著生長，患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤會逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側彎的加重。二、神經(jīng)纖維瘤會導致患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)功能障礙，在此基礎上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性脊柱側彎。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
                
    
                    
    小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
            
                
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                叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
                
    
                    
    從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
    
                    
                
    
                
            
    
        
           
                            
        
    
                        
    
                神經(jīng)性纖維瘤癥狀
                
    
                    
    神經(jīng)纖維瘤的英文名稱是neurofibroma，它有很多名稱，如神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤以及神經(jīng)周圍纖維母細胞瘤等。其癥狀主要表現(xiàn)在皮膚上，一般會凸出于表皮，形狀以及大小不一，且多發(fā)于軀干，少數(shù)在四肢和面部；還有少部分表現(xiàn)在神經(jīng)上，一些神經(jīng)性的腫瘤癥狀，以及眼部癥狀等。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
                
    
                    
    神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)性纖維瘤吃什么藥好
                
    
                    
    我們在臨床上常見的神經(jīng)性纖維瘤，百分之九十左右都是良性的額，在病情的最早起，用藥物治療就能達到很好的控制效果，像抗菌素藥物，能夠有效的預防病變細胞感染患者的其他身體部位，在結合日常維生素的藥物補充身體缺乏的維生素，就能夠將病情控制在一定的范圍內(nèi)。當然了手術治療期間的話，也可以使用護命素藥物來治療。能夠防止病變細胞的擴散，以保證治療的穩(wěn)定性。
    
                    
                
    
                
            
    
        
    
                                
        
    
                        
    
                神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
                
    
                    
    神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。