海綿狀血管畸形的治療
無(wú)癥狀海綿狀血管畸形無(wú)論位置如何,適合觀察。外科切除可達(dá)到的、有癥狀的、大腦或小腦海綿狀血管畸形的適應(yīng)癥包括:進(jìn)行性的神經(jīng)損害,難治性的癲癇發(fā)作和反復(fù)的出血。
一組65例海綿狀血管畸形患者,97%的患者在外科手術(shù)之后取得良好的效果。1.5 %的患者效果很差,總的死亡率為 1.5 %。另一組168例癥狀性癲癇發(fā)作的海綿狀血管畸形患者,超過(guò)2/3的患者手術(shù)3年后癲癇不再發(fā)作。 預(yù)后良好的因素包括顳葉內(nèi)側(cè)位置、直徑<1.5cm的海綿狀血管畸形以及缺乏繼發(fā)性的全身性發(fā)作。
另一組數(shù)據(jù)認(rèn)為,術(shù)前長(zhǎng)的癲癇病史和術(shù)前難以控制的癲癇發(fā)作都是預(yù)后不好的因素。
外科手術(shù)不可達(dá)的病變
完全被功能皮層包繞(例如感覺(jué)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)、腦干、丘腦/基地神經(jīng)節(jié))的、有癥狀的海綿狀血管畸形通常是觀察隨訪 ,盡管未治療的腦干和丘腦海綿狀血管畸形的自然史非常差。
對(duì)于那些外科手術(shù)不可達(dá)到的病變,立體定向放射外科是保守治療的潛在替代選擇,現(xiàn)有的證據(jù)表明,放射外科能減少出血,尤其是治療2年以后的患者。然而已經(jīng)發(fā)表的關(guān)于綿狀血管畸形的文獻(xiàn)中報(bào)道的高并發(fā)癥率和臨床經(jīng)驗(yàn),共同阻止了使用立體定向放射外科作為海綿狀血管畸形的治療方案。
腦干海綿狀血管畸形經(jīng)常因?yàn)槠渚哂械那致孕缘淖匀皇罚?dāng)出現(xiàn)進(jìn)展性的神經(jīng)功能損害和/或復(fù)發(fā)的出血,且當(dāng)病變毗鄰軟膜或當(dāng)存在一個(gè)能到達(dá)病變的、無(wú)功能的組織通道時(shí)可行手術(shù)治療。23例外科治療的海綿狀血管畸形,隨訪3.9年,其中46%并發(fā)短暫的神經(jīng)損害,17%出現(xiàn)新的或加重的神經(jīng)損害,83%術(shù)后出現(xiàn)了顯著的改善。
另一個(gè)回顧性研究發(fā)現(xiàn),30例患者接受了保守治療,67%的患者沒(méi)有或僅出現(xiàn)輕微的神經(jīng)損害;而另一組93例患者給以手術(shù)治療,84%的患者沒(méi)有或僅出現(xiàn)輕微的神經(jīng)損害。