海綿狀血管畸形的臨床表現(xiàn)
海綿狀血管畸形的發(fā)病無性別差異，平均年齡30~40歲，盡管女性更常表現(xiàn)為出血和神經(jīng)損害。發(fā)育中的靜脈異常 伴發(fā)的海綿狀血管畸形或表現(xiàn)為不典型靜脈引流者和那些沒有靜脈異常的海綿狀血管畸形相比，更有可能表現(xiàn)為癥狀性的腦出血。
海綿狀血管畸形的臨床表現(xiàn)依據(jù)位置不同而具有特異性。幕上海綿狀血管畸形通常表現(xiàn)為出血、癲癇發(fā)作和進(jìn)行性的神經(jīng)功能損害。年出血率為0.25～1.1% 。癲癇發(fā)作和進(jìn)行性的神經(jīng)損害可能是占位效應(yīng)所致以及繼發(fā)性的微循環(huán)損害或微出血(microhemorrhages)導(dǎo)致的局灶性含鐵血黃素沉積于皮層或皮層下組織。
幕下海綿狀血管畸形通常表現(xiàn)為出血和進(jìn)行性的神經(jīng)功能損害。腦干的病變可表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長束體征，共同導(dǎo)致進(jìn)行性的神經(jīng)損害。所以腦干病變和其它位置的相比，海綿狀血管畸形的自然史更差。腦干病變的年出血率在2～3%，復(fù)發(fā)出血率接近17～21%。39%的患者有進(jìn)行性的神經(jīng)損害。
無癥狀病變和表現(xiàn)為臨床后遺癥的海綿狀血管畸形的自然史截然不同。一組122例患者(平均年齡37歲，范圍4～82歲)的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，50%的患者一開始時是無癥狀的。
平均隨訪34個月后，出血率在無癥狀和有癥狀者分別為0.6%和4.5%。 在另一個隊列研究當(dāng)中，首次出血后的5年出血率是2.4%，而再次出血后的5年出血率則為29%。隨著時間的延續(xù)，復(fù)發(fā)出血的危險下降。
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