91第一区精品|91亚洲国产aⅴ精品一区二区|97亚洲欧美国产网曝97|99久久99久久久精品齐齐综合

概述

簡(jiǎn)介：

雷諾綜合征，也稱雷諾病或雷諾現(xiàn)象，是由血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動(dòng)脈痙攣性疾病，受累部位皮膚出現(xiàn)對(duì)稱的間歇發(fā)白、發(fā)紺和潮紅為其臨床特點(diǎn)。手是好發(fā)部位,趾、面頰及耳偶爾亦可累及。

就診科室：

風(fēng)濕免疫科、血管外科

臨床癥狀：

起病緩慢，一般在受寒后，尤其是手指接觸低溫后發(fā)作，故冬季多發(fā)，也可由于情緒激動(dòng)引起。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而發(fā)紺，常先從指尖開始，之后波及整個(gè)手指，甚至手掌。發(fā)作時(shí)手指伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其他異常感覺。發(fā)作持續(xù)3~10分鐘后可自行緩解。

治療原則：

視病情輕重而定，輕者只需注意保暖，嚴(yán)防凍瘡，避免皮膚受損，精神緊張和過度勞累即可；較重或反復(fù)發(fā)作者，應(yīng)加用鈣拮抗劑；缺血壞死者可使用靜脈滴注血管擴(kuò)張藥物。

流行病學(xué)：

本病多見于女性，發(fā)病年齡多在20~40歲之間，人群總體發(fā)病率約為1~3%。

嚴(yán)重性：

重癥病例或嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢端潰瘍。

是否醫(yī)保：

是

重要提醒：

當(dāng)疾病發(fā)作時(shí)，可將患處泡于溫水中，溫度以32~40度為宜，不宜過熱。

病因

病因：

1、原發(fā)性/特發(fā)性雷諾綜合征病因尚未完全明確，是一種良性血管舒縮紊亂疾病，與以下因素有關(guān)：

①肢體小動(dòng)脈對(duì)于寒冷有過度反應(yīng)，導(dǎo)致患者對(duì)于寒冷刺激較為敏感，因此寒冷地區(qū)及冬季較多發(fā)。

②神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn)。

③內(nèi)分泌相關(guān)：女性患者病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，可能與性激素水平有關(guān)。

④遺傳相關(guān)：部分患者有家族史。

⑤精神因素：患者情緒較為敏感，易出現(xiàn)激動(dòng)、憂郁、傷感、多疑、失眠、多夢(mèng)、周身痛無定處等精神癥狀。

⑥其他：物理因素，如震動(dòng)性損傷。

2、繼發(fā)性雷諾綜合征病因尚未完全明確，常繼發(fā)于以下疾病：

①自身免疫性疾病、結(jié)締組織病：如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、皮肌炎等。

②阻塞性動(dòng)脈病變：如微循環(huán)栓塞、閉塞性動(dòng)脈硬化、血栓閉塞性脈管炎等。

③藥物導(dǎo)致：如麥角、鉛、鉈、砷等中毒，聚氯乙烯、丙咪嗪、β受體阻斷藥、細(xì)胞毒藥物等。

④影響神經(jīng)血管的因素：如前斜角肌綜合征、彎管綜合征、拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部、腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管等。

⑤血液系統(tǒng)疾?。貉褐欣淠卦龆嗷蚶淝虻鞍籽Y、血小板增多癥、血管內(nèi)凝血病變等。⑥其他：可能與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有關(guān)，也可繼發(fā)于動(dòng)脈創(chuàng)傷、凍傷等。

癥狀

典型癥狀：

雷諾綜合征是受到寒冷刺激或精神刺激后，皮膚出現(xiàn)蒼白、紫紺和潮紅。發(fā)作時(shí)，通常手指皮膚發(fā)生動(dòng)脈血管痙攣，進(jìn)而皮膚發(fā)白；之后動(dòng)脈痙攣消失，靜脈血液瘀滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺；接著痙攣全部解除，出現(xiàn)反應(yīng)性的血管擴(kuò)張充血和皮膚潮紅，最后轉(zhuǎn)為正常膚色。

其他癥狀：

手指背部汗毛逐漸消失，手指生長(zhǎng)變慢，粗糙，變形，皮膚逐漸變薄、緊縮、硬韌，伴有關(guān)節(jié)僵硬，甚至靜息痛和指尖潰瘍。

診斷

診斷依據(jù)：

1、是否有典型的臨床表現(xiàn)如皮膚蒼白、紫紺、潮紅以及反復(fù)發(fā)作的病史。

2、是否有其他基礎(chǔ)疾病，如自身免疫性疾病、結(jié)締組織病等。

相關(guān)檢查：

1、激發(fā)試驗(yàn)：①冷水試驗(yàn)：將指/趾浸于4℃左右的冷水中1分鐘，觀察是否誘發(fā)皮膚顏色變化；②局部降溫試驗(yàn)：20℃室溫下測(cè)手指皮溫后，將手浸入4℃左右的冷水中2分鐘，觀察皮溫恢復(fù)時(shí)間，超過30分鐘為陽性；③握拳試驗(yàn)：雙手握拳1.5分鐘后，上肢屈肘平腰松開雙手，觀察是否誘發(fā)皮膚顏色變化、并延遲皮色由蒼白恢復(fù)正常的時(shí)間。

2、手指濕度恢復(fù)時(shí)間測(cè)定：將手指浸入冰水20秒使手指受冷降溫后，應(yīng)用熱敏電阻探頭測(cè)定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間，用來估計(jì)手指血流情況。正常人指溫在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，而雷諾綜合征患者手指溫度則超過20分鐘。

3、指動(dòng)脈造影和低溫指動(dòng)脈造影：必要時(shí)可做手指動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于診斷且能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。

4、其他：風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)如血液抗核抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體、抗DNA抗體等，檢測(cè)及生化檢查主要用于鑒別是雷諾綜合征是原發(fā)性還是繼發(fā)性。

鑒別：

1、手足發(fā)紺癥：植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見于青年女性，手足皮膚呈對(duì)稱性均勻紫紺，常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗?；颊邿o典型皮膚顏色改變，紫紺持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且范圍較廣泛，累及整個(gè)手和足，甚至可涉及全身。寒冷雖可加重癥狀，但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕或消失，情緒激動(dòng)和精神緊張一般不誘發(fā)。

2、網(wǎng)狀青斑：多見于女性。發(fā)作時(shí)皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢，偶可累及上肢、軀干和面部?；贾０榘l(fā)冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。

3、紅斑性肢痛癥：多見于青年女性。起病急驟，兩足同時(shí)發(fā)病呈對(duì)稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛，偶可累及雙手。當(dāng)足部溫度超過約33℃～34℃的臨界溫度時(shí)，疼痛即可發(fā)作。肢體下垂、站立、運(yùn)動(dòng)時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，抬高患肢、休息或?qū)⒔档妥悴繙囟龋弁纯删徑?。癥狀發(fā)作時(shí)，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出汗，足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。

治療

治療方針：

1、原發(fā)性雷諾綜合征：目前尚無根治方法，由于寒冷或情緒激動(dòng)等誘發(fā)的雷諾綜合征患者，避免各種刺激因素非常重要，可減少疾病的發(fā)作頻率。

2、繼發(fā)性雷諾綜合征：找到原發(fā)病，給予原發(fā)病針對(duì)性治療。

日常護(hù)理：

1、避免寒冷刺激，冬季保持室內(nèi)溫度，出門戴手套，保持手部溫暖；避免冷水刺激。

2、避免精神緊張、激動(dòng)，保持穩(wěn)定的情緒及充足的睡眠，減少心理壓力。

3、吸煙可能會(huì)誘發(fā)疾病發(fā)作，除自身戒煙外也要遠(yuǎn)離二手煙。

藥物治療：

1、鈣通道阻滯劑：二氫吡啶類較非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑有更強(qiáng)的擴(kuò)血管作用，常作為首選口服藥物的如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平，但硝苯地平療效最佳。

2、α-受體阻滯劑：在抗交感神經(jīng)藥物中僅α-受體拮抗劑有治療效果，需口服用藥如鹽酸妥拉唑林、哌唑嗪等。

3、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素受體拮抗劑：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑能夠使患者肢端皮膚血流增加，但對(duì)發(fā)作頻率及嚴(yán)重程度無明顯效果，可口服用藥如依那普利、卡托普利等。

4、前列腺素及其類似物：前列腺素具有抗血小板和血管舒張的作用，臨床上常用來治療嚴(yán)重肢端缺血的患者。有研究發(fā)現(xiàn)其能夠明顯減輕患者癥狀并促進(jìn)潰瘍愈合。

5、硝酸甘油：局部涂擦硝酸甘油軟膏也能明顯減少雷諾綜合癥發(fā)作次數(shù)，使麻木和疼痛等癥狀顯著緩解。

6、其他：口服雙氫麥角堿、甲基多巴、利血平等均可能有效。

手術(shù)治療：

對(duì)藥物治療無效或病情嚴(yán)重導(dǎo)致肢端潰瘍、壞疽患者，可考慮外科治療，但外科治療只可緩解疾病癥狀，不能根治。

1、交感神經(jīng)切除術(shù)：上肢病變可考慮行胸交感神經(jīng)切除術(shù)，2~5年后癥狀可復(fù)發(fā)；下肢病變可考慮行腰交感神經(jīng)切除術(shù)；掌和指動(dòng)脈周圍行微交感神經(jīng)切除術(shù)。

2、清創(chuàng)術(shù)：對(duì)嚴(yán)重缺血致手指潰瘍患者須行外科清創(chuàng)，對(duì)于手指或足趾壞疽的患者必須行截指術(shù)或截趾術(shù)，防止肢體壞死平面上移、壞死物質(zhì)回收入血導(dǎo)致全身臟器功能受損。

預(yù)后情況：

大部分癥狀較輕的患者在實(shí)施積極的預(yù)防措施后，癥狀通常會(huì)得到明顯改善。對(duì)于單純預(yù)防措施無效的患者，實(shí)施藥物治療也能夠有很好的療效。

飲食

飲食建議：

1、可以進(jìn)食富含營(yíng)養(yǎng)，蛋白質(zhì)和高纖維素的食物。

2、可以進(jìn)食新鮮的水果蔬菜，新鮮的水果蔬菜里面還有大量的維生素C。

3、可以少量的飲酒或者酒精類的飲料，但是不要過量。

飲食禁忌：

1、避免過于辛辣刺激，生冷飲食，以免出現(xiàn)腹瀉或者加重對(duì)血管的刺激。

2、絕對(duì)的禁止吸煙，因?yàn)槲鼰熓抢字Z綜合征發(fā)病的重要危險(xiǎn)因素之一。

預(yù)防

預(yù)防：

1、避免寒冷刺激，冬季保持室內(nèi)溫度，出門戴手套，保持手部溫暖，避免冷水刺激。

2、避免精神緊張、激動(dòng)，保持穩(wěn)定的情緒及充足的睡眠，減少心理壓力。

3、吸煙可能會(huì)誘發(fā)疾病發(fā)作，除自身戒煙外也要遠(yuǎn)離二手煙。

4、明顯職業(yè)原因容易引發(fā)疾病的，如長(zhǎng)期使用震動(dòng)性工作、低溫下作業(yè)，應(yīng)盡可能改換工種。

5、保護(hù)手指免受外傷，輕微損傷容易引起指尖潰瘍或病變。