什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
發(fā)布時間：2020-03-0558411次瀏覽
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種常見的肺部疾病，由于吸入過量的粉塵則會造成疾病發(fā)生。此外，還會有氣急氣喘、肺部纖維化等情況出現(xiàn)，會造成呼吸不暢。需要做好日常的護(hù)理才可以避免特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的惡化，減少日常的運動病多進(jìn)行呼吸鍛煉。
肺部若不做好日常的保護(hù)，則會有各種各樣的疾病出現(xiàn)，影響身體健康，甚至?xí)斐扇粘５暮粑щy，造成身體的不適。特別是在出現(xiàn)了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后，肺部很容易會有癌癥病變等情況出現(xiàn)，影響肺部健康，造成呼吸的不暢。那么具體來說什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化呢？
一、什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
造成特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化出現(xiàn)的病因十分復(fù)雜，多是由于吸入過量的粉塵或是一些有害的氣體所致，在病菌感染以后也會造成特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的出現(xiàn)?；加写祟惣膊?，肺部健康會大大下降，甚至造成肺部功能嚴(yán)重受損，導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難的情況。另外在出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后，還會有明顯的肺部癥狀。
二、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀
1、氣急干咳
在出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后會有氣急、干咳等情況，并且痰液會有所減少，出現(xiàn)白色粘液。隨著疾病的推進(jìn)，晚期則會有肺部氣體交換困難障礙出現(xiàn)，甚至?xí)械脱跹Y或呼吸衰竭等狀況出現(xiàn)。在進(jìn)行身體檢查的時候會發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)濕羅音，并且臉色出現(xiàn)發(fā)紺情況。
2、肺部纖維化
肺部出現(xiàn)纖維化是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的明顯特征，這一些纖維組織是不可逆的，只可以通過治療的方式來緩解，并不可以徹底治愈。另外還可能會引發(fā)肺結(jié)核等疾病，影響肺部健康。
三、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的日常護(hù)理
1、減少活動
患有此類疾病者，需要保持呼吸的平穩(wěn)，減少進(jìn)行體力的勞動，否則會造成呼吸的情況加快。同時在出現(xiàn)呼吸不順暢或胸悶的情況，則需要臥床進(jìn)行休息，并且多翻動身體來避免褥瘡的出現(xiàn)。
2、進(jìn)行鍛煉
多進(jìn)行鍛煉可以提高呼吸的功能，常做深呼吸或者采用o型嘴的方式來進(jìn)行呼氣吸氣，也可以緩解特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的情況。
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肺間質(zhì)性疾病的檢查方法主要包括以下幾種；第1種，肺功能檢查。做肺功能檢查時，肺間質(zhì)性疾病的典型臨床表現(xiàn)癥狀是限制性通氣功能障礙，出現(xiàn)彌散功能下降，還會出現(xiàn)低氧血癥。第2種，影像學(xué)檢查。診斷肺間質(zhì)性疾病需要做高分辨CT檢查。能夠明確觀察到肺部病變的細(xì)節(jié)，有助于診斷疾病類型。第3種，支氣管鏡檢查。做肺泡灌洗和肺活檢，明確診斷，例如做肺泡灌洗可以幫助診斷是否有肺泡蛋白沉積癥。第4種，其它相關(guān)疾病引起的肺間質(zhì)改變，可以做血液相關(guān)檢查，看是否是結(jié)締組織病變引起的間質(zhì)性肺炎。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的癥狀
彌漫性肺間質(zhì)疾病癥狀為進(jìn)行性氣短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)；在疾病早期，體檢可無陽性所見，隨著病情進(jìn)展，患者表現(xiàn)為呼吸急促，部分患者可見杵狀指(趾)常可在雙肺于吸氣時聽到Velcro啰音，晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。這類疾病的特點有活動后呼吸困難，X線片可見雙肺彌漫性陰影，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺泡至動脈血氧分差增大，組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。引起ILD的病因很多，可達(dá)180種以上，不同病因引起的ILD其發(fā)病年齡不同，兒童和老人均可患此病。彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病，由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低，導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣障礙，此外，細(xì)支氣管炎癥以及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散能力降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。
肺間質(zhì)性纖維化是怎么回事
想要預(yù)防肺間質(zhì)纖維化，那么了解該疾病的發(fā)病原因十分重要。通常情況下，該病癥的發(fā)病和遺傳因素以及不良的生活習(xí)慣都有很密切的關(guān)系。除此以外，如果人長時間被迫吸入對身體有害的氣體或粉塵，那么也容易導(dǎo)致自己的身體出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的狀況。
肺間質(zhì)性疾病的治療方法
目前在臨床上針對肺間質(zhì)性疾病可供人選擇的治療方案還是比較多的，建議病人最好根據(jù)自身的病因以及病情的嚴(yán)重程度來選擇適合自己的治療方案，最常被應(yīng)用的治療方法就是西藥療法和中藥療法。也可以考慮選擇中醫(yī)針灸療法或耳穴按壓療法來達(dá)到不錯的治療效果。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)作首先會導(dǎo)致人身體出現(xiàn)干咳的癥狀，同時還會存在著明顯的呼吸困難現(xiàn)象，長此以往下去會導(dǎo)致人身體處于明顯的缺氧狀態(tài)。之后隨著病情的加重，病人身體就會出現(xiàn)紫紺和杵狀指的現(xiàn)象，同時喉嚨間還會存在著大量粘稠的痰液。
肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥有哪些
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)作不光會損害到人的肺部病情嚴(yán)重者身體，還有可能會存在著其他類型的并發(fā)癥，較為常見的并發(fā)癥疾病主要由肺動脈高壓以及呼吸系統(tǒng)異常等。部分人的身體還有可能會存在著心臟病以及感染疾病等異常狀況。
肺間質(zhì)纖維化為什么
肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎。活動以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時伴有低氧血癥，還有實驗室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個明確的結(jié)締組織病，引起來的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來的，如果就是一個肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會有一定的效果，這樣預(yù)后可能會好。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的預(yù)防
彌漫性肺間質(zhì)性疾病大部分無法預(yù)防，只有一部分因為藥物過敏導(dǎo)致，明確的病因的，可以避免藥物的使用，進(jìn)而防止彌漫性肺間質(zhì)性疾病。彌漫性肺間質(zhì)疾病是一組不同類型的非特異性的侵犯肺泡壁及肺泡周圍組織的疾病。有180多種，大多數(shù)病因尚不明確，發(fā)病機(jī)制不清，發(fā)病比較隱匿，呈慢性過程。少數(shù)可見急性發(fā)病。病變不僅局限于肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞、肺泡毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)支氣管，并常伴有肺實質(zhì)受累，如肺泡炎肺泡內(nèi)蛋白滲出等改變。主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化、肺的順應(yīng)性降低、肺容量減少。肺功能成限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙?；颊叱霈F(xiàn)進(jìn)行性的隱匿性的呼吸困難，常常伴有刺激性干咳。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見細(xì)菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機(jī)體對疾病過程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。臨床表現(xiàn)為運動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
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肺間質(zhì)性纖維化怎么回事
肺間質(zhì)纖維化是臨床中各種原因?qū)е路伍g質(zhì)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)纖維性的增生，導(dǎo)致間質(zhì)的增厚，直接影響氣體的交換，進(jìn)而導(dǎo)致組織的缺氧?；颊叻伍g質(zhì)纖維化可能會出現(xiàn)胸悶氣短、呼吸困難，部分人還會出現(xiàn)刺激性的干咳。肺間質(zhì)纖維化的原因比較復(fù)雜，常見的是繼發(fā)的和特發(fā)的。特發(fā)的，目前醫(yī)學(xué)沒有找到病因，具體分型主要通過肺組織病理分析。繼發(fā)的，多數(shù)是自身免疫病累及到肺，出現(xiàn)肺間的纖維化，還有病毒的感染，后遺肺間質(zhì)的纖維化。常用的胺碘酮，靶向化療藥，也會出現(xiàn)肺間質(zhì)的改變。粉塵、有毒有害氣體也會引起肺間質(zhì)的纖維化。
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如何早期診斷肺間質(zhì)纖維化
早期識別并診斷肺間質(zhì)纖維化，主要從癥狀、病史、體征、輔助檢查四方面。肺間質(zhì)纖維化早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診。肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動后氣促，服用止咳藥后，緩解不明顯。詳細(xì)的病因需采集病史，包括病人有無風(fēng)濕類疾病以及藥物、環(huán)境感染、粉塵接觸、吸煙、遺傳等。體征為比較明顯肢體末端缺氧。輔助檢查為高分辨率CT、肺功能檢查及血氣分析。病人肺部在高分辨率CT顯示下會出現(xiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影，是肺間質(zhì)纖維化早期的表現(xiàn)。
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肺間質(zhì)纖維化咳嗽發(fā)生的具體機(jī)制有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病是引起咳嗽的主要機(jī)制。肺間質(zhì)纖維化咳嗽敏感性增強(qiáng)，病人外周肺組織對辣椒素等吸入物質(zhì)敏感性增強(qiáng)，慢性咳嗽病人呼吸道神經(jīng)纖維上辣椒素的受體表達(dá)是健康人的五倍。機(jī)械牽張導(dǎo)致肺機(jī)械變形，肺間質(zhì)纖維化引起外周氣體結(jié)構(gòu)性改變、氣道神經(jīng)支配改變，機(jī)械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最終導(dǎo)致咳嗽增強(qiáng)。引起慢性咳嗽的常見原因為胃食管反流病，高達(dá)87%的肺間質(zhì)纖維化病人存在酸反流，以無癥狀酸反流為主。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間為三年。治療措施有限，如不及時治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化是多種肺部疾病的最后結(jié)局，根據(jù)其發(fā)病原因不同，可分為特發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維化兩大類。而肺間質(zhì)纖維化的癥狀有慢性咳嗽、咳痰、喘息和胸悶以及其它全身性癥狀都會不斷的表現(xiàn)出來。
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肺間質(zhì)纖維化是什么
肺間質(zhì)纖維化，實際上是一個病理概念。肺間質(zhì)纖維化不是疾病的病名。肺間質(zhì)纖維化，實際上是指肺間質(zhì)性疾病，肺間質(zhì)性疾病是一大類疾病。肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起的肺間質(zhì)的一種炎癥性疾病。對于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來說，病變主要可以累及肺間質(zhì)，也可以累及肺泡上皮細(xì)胞，以及肺血管?？梢栽斐煞伍g質(zhì)纖維化的病因，有的明確，還有一些是病因不明確。對于引起肺間質(zhì)纖維化明確的病因，有吸入無機(jī)粉塵，比如石棉以及煤?；加蟹伍g質(zhì)纖維化的病人，其最主要的表現(xiàn)就是氣短以及氣促，尤其是這些表現(xiàn)會出現(xiàn)在一些活動之后。還有的患者會出現(xiàn)干咳的表現(xiàn)，但是，這樣的咳嗽，一般痰不多，為干咳，但很少發(fā)燒，在伴有感染的時候，可能會有發(fā)燒的癥狀。
