家族性出血性腎炎的癥狀
家族性出血性腎炎最主要的臨床表現(xiàn)是血尿,許多患者在上呼吸道感染后常突然出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿。家族性出血性腎炎聽(tīng)力喪失不是先天性的,而是常在15歲左右在男性患者發(fā)生。眼缺陷盡管不如耳聾那么普遍,但也很常見(jiàn),遺傳性腎炎和耳聾的家族同時(shí)伴有巨血小板病,同時(shí)伴有上消化道和氣管支氣管樹(shù)的平滑肌瘤病。
家族性出血性腎炎是一種非常嚴(yán)重的疾病,需要認(rèn)真對(duì)待,積極治療。但是,很多疾病往往都是因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)不及時(shí)而延誤了治療時(shí)機(jī),導(dǎo)致病情加重。而無(wú)法發(fā)現(xiàn)疾病的主要原因就是不了解疾病的相關(guān)癥狀,下面就來(lái)為大家介紹下家族性出血性腎炎的癥狀。
一、腎臟表現(xiàn)
家族性出血性腎炎主要臨床表現(xiàn)為血尿,男性患者表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿。20歲以?xún)?nèi),上呼吸道感染后常有陣發(fā)性血尿。受影響的婦女往往是孩子,可能會(huì)出現(xiàn)間歇性血尿。
二、聽(tīng)力損失
家族性出血性腎炎聽(tīng)力損失不是先天性的,但通常發(fā)生在15歲左右的男性患者。在家族性出血性腎炎家族中,聽(tīng)力障礙常伴有腎損害。沒(méi)有腎病的聾人不會(huì)將家族性出血性腎炎傳給后代。
三、眼缺損
雖然眼部缺陷不像耳聾那么常見(jiàn),但也很常見(jiàn),發(fā)病率為15%-30%。前錐狀晶狀體(晶狀體中央形成圓錐突的前囊)本質(zhì)上是家族性出血性腎炎的特征性病變。
四、血小板缺陷
有兩個(gè)家族遺傳性腎炎和耳聾,由專(zhuān)業(yè)醫(yī)學(xué)報(bào)刊報(bào)道,并伴有巨血小板減少癥。早期常有出血傾向,常診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜,其次為血尿、蛋白尿和感音神經(jīng)性耳聾。腎臟疾病是進(jìn)行性的。光鏡特征與家族性出血性腎炎一致。在一些醫(yī)療研究中,它是一種從父親到兒子的常染色體顯性遺傳。另有3例患者無(wú)陽(yáng)性家族史,可能是新突變所致。在兩份報(bào)告中,腎活檢顯示局灶性腎小球基底膜增厚和分層。
五、彌漫性平滑肌瘤病
據(jù)報(bào)道,一些家族性出血性腎炎家族有上消化道和氣管支氣管樹(shù)的平滑肌瘤病。在這些家庭中,一些婦女表現(xiàn)出典型的生殖器平滑肌瘤、陰蒂肥大以及陰唇和子宮的不同變化。這些家族中的患者常有后囊下型和雙側(cè)型白內(nèi)障。
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