什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
發(fā)布時間：2019-12-0455708次瀏覽
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術(shù)的方式是多見的。
神經(jīng)纖維瘤是一種比較典型的遺傳性良性腫瘤，主要由于基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，導致人體內(nèi)的多系統(tǒng)損害，病發(fā)時皮膚有明顯變化，患者患病比較復雜，是一種涉及到皮膚、深部軟組織、神經(jīng)等比較復雜的腫瘤。有時候患者會出現(xiàn)腹膜后神經(jīng)纖維瘤。那么，什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤？
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，多見于青年人，男女發(fā)生率相等。
腫瘤包膜完整、界限清楚、質(zhì)地堅韌、病理切片灰白色，鏡下見纖維細胞，瘤細胞之間有膠原纖維，常見軸突在腫瘤內(nèi)穿過。
腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀。多數(shù)病人是在影像學查體時發(fā)現(xiàn)腫瘤（如 B超或CT掃描），少數(shù)病人可自己無意中觸及腹部腫塊。
神經(jīng)纖維瘤在B超、CT、MRI等影像學檢查中特異性征象，根據(jù)腫瘤民在好發(fā)部位，包膜完整，界限清楚，應考慮此病。確定診斷后應盡早手術(shù)，單純手術(shù)切除腫瘤效果好。
神經(jīng)纖維瘤也分良惡性，其良惡性及位置的不同治療方案也不同。腹膜后神經(jīng)纖維瘤發(fā)病率并不高，大部分是良性，其中也有一些惡性腫瘤及特殊的綜合征。單純的神經(jīng)纖維瘤主要是手術(shù)治療，因為神經(jīng)鞘瘤長大后仍可產(chǎn)生壓迫，手術(shù)指征仍是非常明確。
神經(jīng)纖維瘤手術(shù)最大難度在于來源于神經(jīng)，如來源于比較細小的神經(jīng)，切除神經(jīng)后對病人影響不大，但來源如坐骨神經(jīng)、閉孔神經(jīng)，切除后可能會對病人下肢功能有影響，如出現(xiàn)行走困難等癥狀。
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神經(jīng)纖維瘤是什么
神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個神經(jīng)束膜的細胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。在診斷明確之后進行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，才能最大限度的恢復受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細胞異常增殖，也就是施旺細胞異常增殖形成的腫瘤。有時這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實際上還是有所不同的。
神經(jīng)纖維瘤病可能會遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型，也就是周圍型神經(jīng)纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的?；颊咧饕憩F(xiàn)為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經(jīng)纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經(jīng)纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，主要是雙側(cè)的，前庭神經(jīng)的施萬細胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現(xiàn)?？傮w上來講，神經(jīng)纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經(jīng)纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當然具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經(jīng)纖維瘤患者，在準備要下一代的時候，應該找遺傳學家進行咨詢。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展，出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命?；颊叩陌l(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
二型神經(jīng)纖維瘤病的藥物治療有哪些
二型神經(jīng)纖維瘤病患者主要表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，它的治療方法主要以手術(shù)治療為主，對于體積比較小的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，也可以酌情采取立體定向放射外科治療的方法控制腫瘤。目前還沒有十分有效的特效的藥物，能夠?qū)ι窠?jīng)纖維瘤病二型患者進行確切的有效的治療，當然了國內(nèi)外也有一些研究進行，嘗試采取一些靶向藥物對神經(jīng)纖維瘤病二型的患者進行治療，其中也有一些研究者呢，采用了這種貝伐單抗這種抑制血管新生的藥物，來嘗試對腫瘤進行控制，有報道顯示部分患者在使用藥物之后，腫瘤的體積得到控制，甚至逐步縮小，但是目前還沒有公認的，已經(jīng)廣泛用于臨床的藥物，來控制神經(jīng)纖維瘤病患者的這個病情的進展，所以神經(jīng)纖維瘤病二型患者，在治療上仍然應該以神經(jīng)外科的手術(shù)治療為主，必要的時候可以考慮通過放療的方法，來控制腫瘤的進展藥物治療，還不是神經(jīng)纖維瘤病二型的標準治療方法，
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神經(jīng)纖維瘤病會遺傳嗎
神經(jīng)纖維瘤病具有明顯的遺傳傾向。無論是一型神經(jīng)纖維瘤病，還是二型神經(jīng)纖維瘤病，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的。從概率和統(tǒng)計學上講，如果患者的母代，也就是患者父母親中一方有神經(jīng)纖維瘤病，子代發(fā)生神經(jīng)纖維瘤病的概率大概在50%左右。當然，具體到每一個家庭，也并非能夠完全符合50%的概率，這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的。所以神經(jīng)纖維瘤患者在準備生育下一代的時候，應該找遺傳學家進行咨詢。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通?？梢酝ㄟ^手術(shù)切除腫瘤的方式達到治愈，也不容易出現(xiàn)腫瘤的復發(fā)；個別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后有時會復發(fā)甚至會發(fā)生轉(zhuǎn)移；還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，通過手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)癥狀的復發(fā)和疾病的進展，在一生過程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
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小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
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叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征
從狀神經(jīng)纖維瘤的特征有皮膚表面多發(fā)的小結(jié)節(jié)、局部皮膚伴有咖啡色色素沉著、腋窩和腹股溝等存在多發(fā)的雀斑。叢狀神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，可以看到在患者的皮膚表面有多發(fā)的小結(jié)節(jié)，形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動，有時局部皮膚還會伴有咖啡色的色素沉著，此外患者還可以在腋窩和腹股溝等部位有多發(fā)的雀斑存在。對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。叢狀神經(jīng)纖維瘤常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查發(fā)現(xiàn)。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長在包膜里面的腫瘤，如果使用手術(shù)治療的時候能夠一次性的將病變瘤組織，所以纖維瘤在臨床上的治療是沒有難度的。病癥因為病發(fā)位置的特殊性，不會傷及患者的內(nèi)臟功能，所以能夠保證患者正常的營養(yǎng)吸收，因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內(nèi)臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進入晚期，手術(shù)切除治療的恢復率機會明顯的下降。其實不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側(cè)移還有局部推進的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病，染色體一旦發(fā)生異常，就會導致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，進而可導致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后，往往會讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體，并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀，視力也會隨之下降，還會導致骨骼發(fā)育畸形。
神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。
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